Feto-fetal transfüzyon sendromu. Feto-fetal transfüzyon sendromunun tanı ve tedavisi. Feto-fetal transfüzyon sendromu Sonuçlar ve tartışma

Anahtar Kelimeler

FETÖ-FETAL KAN TRANSFÜZYON SENDROMU / PERİNATAL MORTALİTE / DAMAR ANASTOMOZLARI/AMNİOREDÜKSİYON/ LAZER FOTOKOAGÜLASYON/ HAYATTA KALMA / FETÖ-FETAL HEMOTRANSFÜZYON SENDROMU/ PERİNATAL MORTALİTE / VASKÜLER ANASTOMOZLAR / AMNİOREDÜKSİYON / LAZER FOTOKOAGÜLASYON / HAYATTA KALMA

dipnot klinik tıp üzerine bilimsel makale, bilimsel çalışmanın yazarı - Babushkin Igor Aleksandrovich

Yardımcı üreme teknolojilerinin gelişmesi, monokoryonik ikiz vakaları da dahil olmak üzere çoğul gebeliklerin sıklığında artışa yol açmıştır. Monokoryonikliğin bir özelliği, 2 fetüsün kan akış sistemleri arasında şantların oluşmasıdır. Ortaya çıkan interfetal kan transfüzyonu, feto-fetal kan transfüzyon sendromunun (FFBTS) gelişmesine yol açabilir. SFFGT sorununun kısaltmadaki alaka düzeyini değerlendirmek amacıyla obstetrik uygulamada SFFGT'nin epidemiyolojisi, erken tanısı ve tedavisi konusundaki bilimsel literatürün bir analizi yapılmıştır. perinatal mortalite monokoryonik ikizler. SFFGT'nin miadında monokoryonik ikizlerin %5-15'ini etkilediği ortaya çıktı<32 нед гестации. При отсутствии лечения смертность составляет 80-90%. Основными методами диагностики синдрома служат УЗИ, допплерография и МРТ. В качестве методов лечения СФФГТ наиболее часто используют амниоредукцию и селективную lazer fotokoagülasyon damar anastomozları. Tedaviden sonra fetüslerden en az birinin hayatta kalma oranı %85-92, her iki fetüsün de %44-70'idir. Ameliyat sonrası komplikasyonlar ortaya çıkarsa hayatta kalma oranı bir fetusta %29-88'e, her iki fetusta ise %0-58'e düşer. Böylece, düşük hayatta kalma oranlarının, SFFGT'nin gelişim nedenlerinin zamanında tespit edilmesini ve ortadan kaldırılmasını amaçlayan yeni teşhis ve tedavi yöntemlerinin geliştirilmesini gerektirdiği gösterilmiştir.

İlgili konular klinik tıp üzerine bilimsel çalışmalar, bilimsel çalışmanın yazarı - Babushkin Igor Aleksandrovich

• Feto-fetal transfüzyon sendromunun sistemik ultrason değerlendirmesi ve cerrahi tedavisi

  2014 / Quintero Ruben A., Kontopoulos E.V.

• Feto-fetal transfüzyon sendromları ve seçici fetal büyüme kısıtlaması olan komplike çoğul gebeliklerden doğan yenidoğanlarda yenidoğan döneminin seyrinin özellikleri

  2018 / Shakaya Marika Nugzarovna, Krog-Jensen Olga Aleksandrovna, Ionov Oleg Vadimovich

• Feto-fetal transfüzyon sendromunun ayırıcı tanısı: klinik vakaların metodolojisi ve analizi

• Birinci ve ikinci düzey merkezlerde monokoryonik ikizlerin ultrason muayenesinin standardizasyonu

  2017 / Nekrasova Ekaterina Sergeyevna

• Çoklu doğum. Hamilelik yönetimi taktiklerine modern yaklaşımlar

  2014 / Sichinava L.G.

• İkiz gebeliklerde perinatal sonuçlar

  2018 / Semenchuk V.L., Mikhalevich S.I.

• Çoklu monokoryonik gebelikten prematüre bebeklerin emzirilmesinin sonuçlarını etkileyen perinatal risk faktörleri

  2019 / Shakaya Marika Nugzarovna, Ionov Oleg Vadimovich, Degtyarev Dmitry Nikolaevich, Kostyukov Kirill Vitalievich, Gladkova Kristina Aleksandrovna, Kirtbaya Anna Revazievna, Balashova Ekaterina Nikolaevna, Golubtsova Yulia Markovna, Ryndin Andrey Yurievich, Zubkov Viktor Vasilievich

• Monokoryonik ikizleri olan hamile kadınlarda uyumsuz fetal büyüme

  2015 / Sichinava Lali Grigorievna, Panina Olga Borisovna, Gamsakhurdia Ketevan Gizoevna

• Monokoryonik çoğul gebelik

  2014 / Makatsaria N.A.

• Çoğul gebeliklerde perinatal sonuçlar

  2010 / Victoria Sergeevna Prokhorova, Natalia Grigorievna Pavlova

Feto-fetal hemotransfüzyon sendromu

Yardımcı üreme teknolojilerinin gelişmesi, monokoryal ikiz vakaları da dahil olmak üzere çoğul gebelik vakalarının artmasına neden olmuştur. Monokoryal gebeliğin spesifik bir özelliği, iki fetüsün dolaşım sistemleri arasında şantların oluşmasıdır. Ortaya çıkan interfetal hemotransfüzyon, aşağıdakilerin gelişmesine yol açabilir: feto-fetal hemotransfüzyon sendromu(FFHTS). FFHTS'nin epidemiyolojisi, erken tanısı ve tedavisine ilişkin yayınlanmış verilerin analizi, sendromun monokoryal ikizlerin %5-15'inde geliştiğini göstermektedir.<32 weeks of gestation. The mortality in untreated cases reaches 80-90%. Te main diagnostic methods are ultrasonography, dopplerography, and magnetic imaging. The therapies used most often are amnion reduction and selective laser photocoagulation of vascular anastomoses . The survival of at least one of the fetuses after therapy is 85-92%, of both fetuses 44-70%. In cases with postoperative complications the survival reduces to 29-88% for one and 0-58% for both fetuses. Hence, poor survival parameters necessitate the development of new diagnostic and therapeutic methods for timely detection of the syndrome and elimination of its causes.

Bilimsel çalışmanın metni “Feto-fetal kan nakli sendromu” konulu

Edebiyat yorumları

© BABUSHKIN I.A., 2015 UDC 618.25-06:616-092:612.13

FETÖ-FETAL KAN TRANSFÜZYON SENDROMU

Babushkin I.A.

Devlet Bütçe Yüksek Mesleki Eğitim Kurumu “Adını alan ilk Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. ONLARA. Sechenov" Rusya Sağlık Bakanlığı, 119991, Moskova

Yazışma için: Babushkin Igor Aleksandrovich - VI. sınıf öğrencisi, CIOP “Geleceğin Tıbbı”, [e-posta korumalı]

Yardımcı üreme teknolojilerinin gelişmesi, monokoryonik ikiz vakaları da dahil olmak üzere çoğul gebeliklerin sıklığında artışa yol açmıştır. Monokoryonikliğin bir özelliği, 2 fetüsün kan akış sistemleri arasında şantların oluşmasıdır. Ortaya çıkan interfetal kan transfüzyonu, feto-fetal kan transfüzyon sendromunun (FFBTS) gelişmesine yol açabilir.

SFFGT sorununun monokoryonik ikizlerin perinatal mortalitesini azaltmadaki ilgisini değerlendirmek amacıyla obstetrik uygulamada SFFGT'nin epidemiyolojisi, erken tanısı ve tedavisi konusundaki bilimsel literatürün bir analizi yapılmıştır. SFFGT'nin miadında monokoryonik ikizlerin %5-15'ini etkilediği ortaya çıktı<32 нед гестации. При отсутствии лечения смертность составляет 80-90%. Основными методами диагностики синдрома служат УЗИ, допплерография и МРТ. В качестве методов лечения СФФГТ наиболее часто используют амниоредукцию и селективную лазерную фотокоагуляцию сосудистых анастомозов. Выживаемость по крайней мере одного из плодов после лечения составляет 85-92%, обоих плодов - 44-70%. При возникновении послеоперационных осложнений выживаемость снижается до 29-88% для одного и 0-58% для обоих плодов.

Böylece, düşük hayatta kalma oranlarının, SFFGT'nin gelişim nedenlerinin zamanında tespit edilmesini ve ortadan kaldırılmasını amaçlayan yeni teşhis ve tedavi yöntemlerinin geliştirilmesini gerektirdiği gösterilmiştir.

Anahtar kelimeler: feto-fetal kan transfüzyon sendromu; perinatal mortalite; vasküler anastomozlar; amniyoredüksiyon; lazer fotokoagülasyon; hayatta kalma.

Alıntı için: Adını taşıyan Kadın Hastalıkları ve Doğum Arşivi. V.F. Snegireva. 2015; 2(1): 4-12.

FETO-FETAL HEMOTRANSFÜZYON SENDROMU Babushkin I.A.

BEN. Sechenov Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi, Moskova, Rusya, 19991 Yazışma adresi: [e-posta korumalı]. Babushkin I.A.

Yardımcı üreme teknolojilerinin gelişmesi, monokoryal ikiz vakaları da dahil olmak üzere çoğul gebelik vakalarının artmasına neden olmuştur. Monokoryal gebeliğin spesifik bir özelliği, iki fetüsün dolaşım sistemleri arasında şantların oluşmasıdır. Ortaya çıkan interfetal hemotransfüzyon, feto-fetal hemotransfüzyon sendromunun (FFHTS) gelişmesine yol açabilir. FFHTS'nin epidemiyolojisi, erken tanısı ve tedavisine ilişkin yayınlanmış verilerin analizi, sendromun monokoryal ikizlerin %5-15'inde geliştiğini göstermektedir.<32 weeks of gestation. The mortality in untreated cases reaches 80-90%. Te main diagnostic methods are ultrasonography, dopplerography, and magnetic imaging. The therapies used most often are amnion reduction and selective laser photocoagulation of vascular anastomoses. The survival of at least one of the fetuses after therapy is 85-92%, of both fetuses 44-70%. In cases with postoperative complications the survival reduces to 29-88% for one and 0-58% for both fetuses. Hence, poor survival parameters necessitate the development of new diagnostic and therapeutic methods for timely detection of the syndrome and elimination of its causes.

Anahtar kelimeler: feto-fetal hemotransfüzyon sendromu; perinatal mortalite; vasküler anastomozlar; amniyoredüksiyon; lazer fotokoagülasyon; hayatta kalma.

Alıntı: Arkhiv Akusherstva i Ginekologii im. V.F. Snegiryova. 2015; 2(1): 4-12. (Rusça.)

Antik çağlardan beri insanlık çoğul gebeliklerin gizemine hayran kalmıştır. Bildiğiniz gibi, 2 veya daha fazla fetüs taşırken annenin vücuduna, tüm sistemlerin gelişmiş modda çalışması gereken özel gereksinimler getirilmektedir. Bazı verilere göre çoğul gebeliklerde anne morbidite ve mortalitesi 3-7 kat artmakta ve çoğul gebelik sırası ile doğrudan ilişkilidir. Annede kronik hastalıkların neredeyse her zaman alevlenmesi söz konusudur, preeklampsi ve eklampsi gelişme riski %45 artar,

ve artan plasental kitle hacminin (“hiperplasentoz”) oluşması bu komplikasyonun daha agresif seyrine katkıda bulunur. Çoğul gebeliklerde rahmin aşırı gerilmesi, erken doğum veya kendiliğinden düşük riskini %35-50 oranında artırır. Yani, ikizlerde doğum genellikle 36-37 haftada, üçüzlerde - 33,5 hafta, dörtlülerde - 31 haftada gerçekleşir. Perinatal komplikasyon riski %40'a kadar çıkmaktadır.

Çoğul gebeliklerin seyri sıklıkla fetüslerden birinin büyüme geriliği nedeniyle karmaşıktır;

sıklığı tekiz gebeliklere göre 10 kat daha fazla olup, mono ve bikoryonik ikizlerde sırasıyla %34 ve %23'tür. Bu bağımlılık farklı yerleştirme türlerinde daha da belirgindir: monokoryonik ikizler için %7,5 ve bikoryonik ikizler için %1,7. Çoğul gebelik durumunda, tekil gebelik için tipik olmayan spesifik komplikasyonların gelişmesi mümkündür: yapışık ikizler, fetüslerden birinin intrauterin ölümü, fetüslerden birinin kromozomal patolojisi, feto-fetal kan transfüzyon sendromu (FHTS).

Feto-fetal transfüzyon sendromu ilk olarak 1882 yılında Almanya'da kadın doğum uzmanı-jinekolog Friedrich Schatz (1841-1920) tarafından plasentada vasküler anastomoz bulunan 3 çoğul gebelik vakasını bildirdiğinde tanımlandı. F. Schatz, ikizlerin fenotipinin tuhaflıklarını, keşfedilen şantların işleviyle ilişkili hemodinamik değişikliklerin sonucu olarak tanımladı; kan akışına "üçüncü dolaşım" adını verdi. F. Schatz'ın fetüsler arasındaki plasental kan akışına ilişkin hipotezi, SFFGT'nin gelişimini açıklama girişiminde bir yüzyıl boyunca merkezi bir rol oynamıştır.

SFFGT Epidemiyolojisi

İnterfetal plasental kan akış sisteminin varlığı gibi predispozan faktörlere rağmen, FPGT çoğul ikiz gebelik vakalarının yalnızca %1,7-6,9'unda veya 32. gebelik haftasına kadar monokoryonik ikizlerin %5-15'inde görülür. SFFGT ayrıca daha fazla sayıda fetusun gebe kalmasıyla da ortaya çıkabilir. Üçüzlerin tüm gebeliklerin %1 ila %6'sını oluşturduğu bilinmektedir. Trikoryonik (%40), dikoryonik (%47) veya monokoryonik (%13) olabilirler. Mono veya dikoryonik üçüzlerin varlığında SFFGT 2 veya 3 fetüste ortaya çıkabilir.

SFFGT'nin etiyolojisi

SFFGT sırasındaki hemodinamik değişiklikler 11-14 hafta kadar erken bir zamanda fark edilebilir. Donörün umbilikal arterinin ve alıcının duktus venozusunun dopplerografisi tanıya çok değerli bir katkı sağlar.

Monokoryonik ikizlerin anjiyoarkitektoniğinin özelliklerinden bilindiği üzere, fetusların kan akım sistemleri arasında anastomozların bulunması, SFFGT'nin oluşmasında zorunlu bir faktördür. Ancak monokoryonik ikizlerin hepsi bu patolojiyi yaşamaz. Buradan sendromun gelişimine katkıda bulunan fakültatif faktörlerin olduğu anlaşılmaktadır. Bunlar, fetüslerden birinin dolaşım sistemindeki hemodinamik bozuklukların yanı sıra ikizlerin genotipinin özelliklerini içerir. Böylece, C.J. Marsit ve ark. Epigenetik faktörlerin TFFGT gelişimi üzerindeki olası etkisi düşünülmektedir.

Normal koşullar altında fetüsler arasında plasental anastomoz sistemi aracılığıyla kan alışverişi olur. Bu arka planda ortaya çıkan hacim dengesizliği, alıcının kalbinin çalışmasıyla dengelenir. Kazanmak

aktivitesi ve bunun sonucunda basınçta daha da büyük bir artış, yüzeysel AA ve VV interfetal anastomozların açılmasına yol açar ve kan, donör sistemine geri boşaltılır. Kan değişimindeki bu dinamik denge, her iki fetüsün telafi edici mekanizmaları çalıştığı sürece korunur. Konjenital veya edinsel kalp kusurları, pulmoner stenoz, miyokardit veya göbek damarlarının tıkanması, fetustan fetusa kan akışının tek yönlü hale gelmesine ve TFFG'nin oluşmasına neden olur.

Sendromun oluşumunda interfetal hemosirkülasyonun rolünü belirlemek için 131 monokoryonik diamniyotik ikizin plasenta tipinin belirlenmesini içeren bir çalışma yapıldı. Bunlardan 105'i lazerle tedavi edilen ikizlerden, 26'sı ise FFGT'siz ikizlerdendi. Sonuçlar hesaplanırken plasental parçalanma nedeniyle 45 vaka hariç tutuldu. Sonuç olarak aşağıdaki veriler elde edildi:

1) tip A - plasentanın anastomozları yoktur - vakaların% 0'ı;

2) tip B - plasenta yalnızca derin lenf düğümü anastomozlarını içerir - vakaların% 81'i;

3) tip C - plasenta yalnızca yüzeysel AA ve VU anastomozları içerir - vakaların% 1'i;

4) tip B - plasenta her türlü anastomoz içerir - vakaların% 18'i.

Bu çalışma plasental monokoryonikliğin türü ile FFGT insidansı arasındaki doğrudan ilişkiyi yansıtmaktadır. Vakaların %99'unda hastalık, derin lenf nodu anastomozları ile plasentasyon tipinde meydana geldi ve bu da sendromun ortaya çıkmasında merkezi rollerini kanıtlıyor. Vakaların %1'inde tip C'deki SFFGT, yüzeysel anastomozların patolojinin patogenezindeki "fakültatif" rolü ile açıklanmaktadır. Sendromun akut formunda bu şantlar aynı zamanda donör fetustan alıcı fetusa kan akışı kaynağı olarak da görev yapabilir. Bu bağlamda, seçici lazer ablasyonu sırasında fetüsler arasındaki işleyen tüm anastomozların çıkarılması önemlidir.

Derin lenf düğümü anastomozları yoluyla kan, ortak kotiledon ile iletişim yoluyla bir fetüsün arterlerinden diğerinin damarlarına yönlendirilir. Sayısı derin olanların çalışmasını telafi etmek için yeterli olması gereken yüzeysel LL ve VU şantlarının eksikliği varsa, her iki ikizin damarlarında kan basıncının eşit olmayan bir dağılımı garanti edilir ve bunun sonucunda tek yönlü bir kan basıncı sağlanır. donör fetustan alıcı fetusun damarlarına belirli bir hacimde kan akışı. Buna karşılık, plasental damarlar üzerinde yapılan doğum sonrası çalışmalar, AA yüzeysel şantların yokluğu ile SFFGT oluşumu arasında yakın bir ilişki olduğunu ortaya çıkarmıştır. Plasental kan akışının matematiksel bir modeli kullanılarak, bu damarların lenf düğümü şantlarından düzensiz kan akışının oluşmasındaki özel rolü kanıtlanmıştır. SFFGT'nin klinik formları

SFFGT 2 formda ortaya çıkar: akut ve kronik. SFFGT'nin 2 özel formu vardır:

akardiya (akardiya) ve sözde TAPS (İkiz Anemi-Polisitemi Dizisi - ikizlerin anemisi/polisitemisi).

FPGT'nin kronik formu, kural olarak, hamileliğin üçüncü trimesterinde ortaya çıkar ve alıcıda (kan alan) polihidroamniyon ve donörde (kan veren) oligohidroamniyon oluşumu ile karakterize edilir. Ultrason yaparken, genişlemiş alıcı mesane ile neredeyse ayırt edilemeyen ve bazı durumlarda tamamen ayırt edilemeyen donör mesaneyi ayırt etmek mümkündür. Buna ek olarak her iki ikizin boyut ve vücut ağırlığında da belirgin bir uyumsuzluk var.

SFFGT'nin akut formu, her iki ikizin kan dolaşımında ani bir kan basıncı düşüşü ve bunun sonucunda ikizlerden birinin (donör) akut anemisi ve diğerinin (alıcı) akut polisitemisi ile karakterize edilir. Uzun süreli kronik formun aksine, akut form kasılmaların başlangıcında veya doğum sırasında ortaya çıkar. SFFGT'nin 2 tip akut formu vardır: perinatal ve postmortem. Perinatal form aşağıdaki yapıya sahiptir. Rahim kasılmaları ve her iki fetüsün vücut pozisyonundaki değişiklikler ve buna bağlı olarak transplasental kan akış sistemindeki basınç düşüşleri, fetüsler arasında derin AV şantların açılmasını ve bir fetüsten (donör) kanın hızla boşalmasını tetikler. bir başkasına (alıcıya). Ağır vakalarda bu, donörde hipovolemik şoka ve alıcıda akut polisitemiye yol açarak acil tıbbi müdahale gerektirebilir. Akut SFGT'nin postmortem formu, fetüslerden birinin doğumun başlangıcında veya doğum sırasında (intrapartum ölüm) intrauterin olarak ölmesi durumunda ortaya çıkar. Her iki ikizin kan akış sistemlerinde ortaya çıkan keskin basınç düşüşleri, derin AC anastomozlarının açılmasına ve canlı bir fetüsten ölü bir fetüse interfetal kan transfüzyonuna yol açar. Hızlı kan kaybı sonucu gelişen akut anemi ve hipovolemik şok ikinci fetüsün ölümüne yol açabileceğinden bu durum çocuk için hayati tehlike oluşturur.

SFFGT'nin kronik formunun aksine, akut form ancak her iki ikizin hemoglobin düzeyindeki yüksek farklılık nedeniyle doğum sonrası teşhis edilebilir. SFFGT'nin kısa süreli akut formu durumunda (örneğin, hızlı doğum sırasında), kanın henüz başlamamış hemodilüsyonu nedeniyle donörün hemoglobin seviyesinin normal değerler içinde olabileceğine dair kanıtlar vardır. Ve ikizlerin boyut ve vücut ağırlığındaki farklılık olan poli / oligohidroamniyon gibi ekografik belirtiler, akut sürecin aniden ortaya çıkması nedeniyle yoktur. TFFGT'nin postmortem formunda hayatta kalan ikizde %18-34 nörolojik bozukluk riski ve doğumdan sonraki ilk haftalarda %15 ölüm riski vardır.

SFFGT'nin en şiddetli şekli akardidir (İkiz Ters Arteriyel Perfüzyon - TRAP-Sequenz).

Yaklaşık 35 binde 1 çoğul gebelikte ortaya çıkar ve monokoryonik ikiz çiftlerinin %1'ini etkiler. Bilinmeyen nedenlerden dolayı, gebeliğin belirli bir aşamasında fetüslerden birinin (donör) damarlarında kan basıncı artar. Bu, fetal dolaşım sistemleri arasındaki AA ve VV anastomozlarının açılmasına neden olur ve kan akışı, alıcı fetusa doğru tek yönlü hale gelir. Sonuç olarak, normal kan akışına karşı keskin bir şekilde artan dirençle baş edemeyen kalbi durur ve ikincisi retrograd bir karakter kazanır. Doppler ultrasonda bu işaret, alıcı fetüsün göbek arterinde ters kan akışı şeklinde tespit edilir.

Çok sayıda malformasyon ve akut çoklu organ yetmezliğinin bir sonucu olarak, alıcı fetüs ölür, ancak donör fetüsün artan miyokard kasılma kuvveti yoluyla kanla beslenen damar yatağı boş değildir. Böylece, yaşayan bir fetüsün (vericinin) kalbi, yalnızca fetüsün damarlarından değil, aynı zamanda anastomoz sistemi yoluyla ölü ikizin (alıcının) damarlarına kan akışını sağlayan çift bir yük taşır. Bir süre sonra aşırı yüklenen kalbin çalışmasında dekompansasyon meydana gelir ve ikinci fetüs ciddi kalp yetmezliğinden ölür.

Kronik TFFGT'nin atipik formlarından biri TAPS'tır (ikiz anemi/polisitemi). Bu formda, hemoglobin seviyesinde belirgin bir uyumsuzluğa ve donörün kanındaki retikülosit seviyesindeki artışa rağmen, klasik Doppler ve ekokardiyografik SFGT belirtileri yoktur. Bu fenomen gebeliğin ilerleyen aşamalarında ortaya çıkar ve perinatal mortalite, “klasik” kronik FPGT ile karşılaştırıldığında daha az belirgindir. TAPS ancak doğumdan sonra teşhis edilebilir.

SFFGT'nin patogenezi

Hemodinamik bozuklukların bir sonucu olarak alıcı fetusta hipervolemi gelişir. Artan dolaşımdaki kan hacmi (CBV), renal kan akışının artmasına ve diürezin artmasına katkıda bulunur. Bu, polihidroamniyon oluşumuna ve amniyotik içi basıncın artmasına neden olur. Buna karşılık, donör fetüsün tamamen zıt bir tablosu vardır: kan hacminde azalma, hipovolemi, böbrek perfüzyonunda azalma, anüriye kadar oligüri, oligohidro-amniyon ve intra-amniyotik basınçta azalma.

Alıcı fetüsün polihidroamniyonu, erken doğuma veya yumurtanın yırtılmasına yol açabilen, hamileliği tehdit eden bir durumdur. Alıcı için tehlike, hipervoleminin neden olduğu kardiyovasküler komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır. Hacmin aşırı yüklenmesi, çalışan hipertrofiye ve ardından ventriküler miyokardın dilatasyonuna (genellikle sağdaki), triküspit kapağın fonksiyonel stenozu ve bunun sonucunda kardiyak belirtilerde artışa yol açar.

İnfantil yetmezlik ve doğum öncesi fetal ölüm. Donör fetusta meydana gelen hipovolemi, renal perfüzyonun azalmasına ve parankim iskemisine yol açar. Böbrek dokusunun postmortem histolojisinde tipik tablo tübüllerin ve renal korpüsküllerin iskemisidir.

Her iki fetüs de nörolojik bozukluk açısından yüksek risk altındadır. Tomografi yapılırken, SFFGT geçiren yenidoğanların% 58'e kadarında çeşitli beyin değişiklikleri görülür: genişlemiş ventriküller, intraventriküler kanamalar, beyin kistleri vb. Fetüslerden birinin doğum öncesi ölümü özel bir risk oluşturur. Ölen fetüsün alıcı veya verici olmasına bakılmaksızın, anastomozların devam eden işleyişi ciddi çoklu organ patolojisine veya ikinci fetüsün ölümüne yol açabilir.

Kronik TFFGT'nin nedenlerinin karmaşıklığını belirleyen başka patofizyolojik mekanizmalar da vardır. Her iki fetüsün böbrekleri üzerinde yapılan ölüm sonrası araştırmalar, renin-anjiyotensin sisteminin işleyiş düzeyinde uyumsuzluk olduğunu ortaya çıkardı. İmmünohistokimyasal yöntemler kullanılarak donör fetüsün böbreklerinde yüksek renin aktivitesi, alıcı fetüsün böbreklerinde ise düşük ve bazı durumlarda tespit edilemeyen renin aktivitesi belirlendi. Donör fetüste renal vasküler perfüzyon eksikliğinin, renin-anjiyotensin sisteminin artan aktivitesini tetikleyen plazma renin aktivitesini arttırmış olması muhtemeldir. Ortaya çıkan vazospazm böbrek kan akışını daha da şiddetlendirerek bir kısır döngüyü tamamlar. Bu, donör fetüsün diürezinde daha da büyük bir azalmaya yol açar. Ayrıca böbreklerden salgılanan renin, interfetal AV hemotransfüzyon yoluyla alıcı fetusa ulaşır ve renin-anjiyotensin sistemini etkileyerek vazokonstriksiyona, hipertansiyona ve kalp fonksiyon bozukluğuna neden olur. Hipertansiyon ve kan hacmindeki artış, atriyal natriüretik faktörün kana salınmasını uyarır; bu, böbrek damarlarını genişleterek perfüzyonunu arttırır, renin üretimini engeller ve alıcı fetüsün diürezini arttırır. R. Chadha ve ark. İlk defa, beyin natriüretik faktörünün bir serum öncüsünün (N-terminal pro - Beyin Natriüretik Peptit) kullanılma olasılığı, SFFGT sırasında alıcı fetüsün aşırı yüklenmiş miyokardının objektif bir göstergesi olarak kabul edildi.

SFFGT tanısı

Yakın zamana kadar, doğmamış ikizlerden göbek kordonu kanı alınırken hemoglobin düzeyi farkının > 5 g/dL olması, alıcı fetüsün hipervolemisi ve donör fetüsün hipovolemisinin varlığı ve doğumdan sonra %20'den fazla vücut ağırlığı farkı olması. SFFGT tanısında yaygın olarak kullanıldı. Danskin ve Neilson tarafından 178 çift ikiz üzerinde yürütülen bir çalışma, bu kriterlerin düşük bilgi içeriğine sahip olduğunu ortaya çıkardı. Modern enstrümantal yöntemlerin uygulamaya girişi

Araştırmalardaki ilerlemeler, özellikle ultrason ve Dopplerografi, bunları SFFGT'nin doğum öncesi tanısında temel araçlar haline getirmiştir. Ultrason sonuçları, ikizlerde TFFGT belirtilerinin ortaya çıkma sırasını sistematikleştirmeye yardımcı olur:

Aşama I - SFFGT tanısı SFFGT, monokoryonik gebelik seyrinin bir patolojisidir ve diamniyotik ikizlerde bir fetüsün polihidroamniyonu ve ikinci fetüsün oligohidroamniyonu olarak sonografik olarak görselleştirilir. 16-26. gebelik haftalarında, polihidroamniyon > 8 cm'lik dikey cep boyutuna, oligohidroamniyon - > 2 cm'ye karşılık gelir Maksimum dikey cep (MVP), amniyonun kutupları arasındaki en büyük mesafeyi temsil eder.

Monokoryoniklik, ikizlerin zarları arasında ince bir bölücü zara sahip (lambda işareti olmayan) tek bir plasentanın görülmesiyle belirlenir.

Görselleştirmedeki zorluklar. SFFGT, en az 1 çift monokoryonik ikiz varlığında yüksek dereceli çoğul gebeliklerde (üçüzler vb.) gelişebilir. Bölücü membranın yokluğundan dolayı poli/oligohidro-amniyonun oluşmadığı monoamniyotik ikizlerde ise mesane dolumu veya Doppler sonografideki farklılık tanı kriteri olarak hizmet edebilir. Anhidramniyon meydana gelirse, donör fetüs "sıkışmış ikiz" fenomeni yaşayabilir. Bu durumda ultrason, alıcı fetüsün polihidroamniyonu nedeniyle donör fetüsün uterus duvarına yoğun bir girintisini görselleştirir. Bununla birlikte, vakaların% 15'inde donör fetüsündeki anhidroamniyoz, ultrasonla "koza işareti" olarak görselleştirilen başka bir olgunun oluşumuna yol açar. Bu durumda, donör, ikizi "bir koza gibi" saran ve böylece alıcının polihidroamniyonunun iki kısmı arasında ikizin merkezi konumunu destekleyen bir bölücü membran tarafından rahim duvarına sıkı bir baskıdan korunur.

Aşama II - SFFGT aşamasının belirlenmesi. R. Quintero ve ark. tarafından önerilen SFFGT evrelemesi. 1999'da aşağıdaki ultrason kriterlerine dayanmaktadır (tüm aşamalar için polihidroamniyon (MVP> 8 cm) / oligohidroamniyon (MVP> 2 cm) şeklinde temel bir kriter vardır):

Aşama I - mesane görselleştirilir;

Aşama II - mesane görüntülenmiyor (60 dakikalık ultrason içinde);

Aşama III - normal Doppler ultrasonunda değişiklik:

a) göbek arterinde diyastol sonu hızın yokluğu veya tersine dönmesi (Göbek arterinde diyastol sonu hızın olmaması veya ters olması - UA-AREDV);

b) atriyal sistol sırasında duktus venosustaki kan akışının tersine çevrilmesi (duktus venozusun atriyal kasılma dalga formunda ters akış - RFDV);

c) göbek kordonunda titreşimli venöz akış (Nabızlı göbek venöz akışı - PUVF);

Evre IV: ikizlerden birinin hidropsu (hidroperikardiyum, hidrotoraks, anasarka olarak tanımlanır);

Aşama V: İkizlerden birinin/her ikisinin de ölümü.

Aşama III - servikal kanalın uzunluğunun intravajinal ultrasonla belirlenmesi. Bu göstergede azalma< 2,5 см может свидетельствовать о механическом перерастяжении матки полигидроамнио-ном либо о повышенной активности миометрия, которая ведет к преждевременным родам либо к выкидышу.

Aşama IV - “Preoperatif haritalama” - sonraki cerrahi müdahaleyi gerçekleştirirken en uygun erişimi seçmek için bölen zarın topografyasının ve ondan uzanan vasküler anastomozların yönünün belirlenmesi. Bu adım özellikle posterior plasentası olan hastalarda kasıtsız septostomiyi önlemek açısından önemlidir. Ayırma zarının konumu, kural olarak, donör fetüsün konumuna (eğik, enine, uzunlamasına) karşılık gelir ve "sıkışmış ikiz" varlığında kolayca belirlenir. SFFGT'nin I. evresinde "koza işareti" fenomeninin varlığı nedeniyle görselleştirilmesi karmaşık olabilir.

SFFGT tanısında Doppler ultrasonografinin rolü. 1999 yılında FPGT aşamalarının sonografik sınıflandırmasının tanıtılmasıyla R. Quintero ve ark. bu sendromun erken teşhisine yönelik önemli düzenlemeler yaptı. Şu anda Doppler sonografi, SFFGT tanısı alan hamile kadınlar için zorunlu bir muayene yöntemidir. Daha önce belirtildiği gibi, Dopplerografinin kullanılması, her iki ikizin vücudundaki patolojik değişikliklerin zaten 16-26. gebelik haftasında belirlenmesini mümkün kılar. Ek olarak, monokoryonik ikizleri olan kadınlarda SFFGT'nin erken evrelerde tanımlanmasında periyodik ultrasonun önemini gösteren yeni veriler ortaya çıkmaktadır (Dopplerografi - 1 çalışma / 14 gün, gebeliğin 10-12. haftasından itibaren, yani monokoryonikliğin ortaya çıktığı andan itibaren). 12, 20, 28 ve 32. haftalarda fetüslerin ekokardiyografisi yapıldı. R. Yamamoto ve arkadaşlarının 4 cm'den büyük monokoryonik ikizlerin amniyotik sıvı uyumsuzluğu (AFD) farkının olası FPGT gelişme riskinin bir göstergesi olarak önemini gösteren çalışması da daha az ilgi çekici değildir. Hastalığın Evre III'ü, göbek arteri ve duktus venosustaki ciddi kan akışı anormallikleri ile karakterizedir. Umbilikal arterdeki diyastol sonu akımdaki değişiklikler, kural olarak donör fetüste meydana gelir. Bunun ana nedeni, kan basıncını korumaya yönelik telafi edici mekanizmaların neden olduğu donör fetüsündeki hipovolemi ve vazokonstriksiyondur. Bu durumda orta serebral arter ve venöz sistemin Dopplerografisi genellikle normdan sapmaları kaydetmez. Vasküler ekvatorun (ayırma zarı) yanlış konumu nedeniyle bireysel plasental kütle düşük olduğunda, göbek arterindeki diyastol sonu akışta bir değişiklik de meydana gelebilir. Bu ifade, lazer tedavisinden sonra vakaların %25-50'sinde kaydedilen değişikliklerin olası tekrarlaması ile dolaylı olarak doğrulanmaktadır.

Venöz kanalda Doppler ultrason kullanılarak kaydedilen değişiklikler genellikle alıcı fetüste meydana gelir. Hastalığın daha sonraki III-IV aşamalarında, atriyal sistol sırasında kan akışının tersine çevrilmesinin yokluğu veya varlığı ile duktus venozusun nabız indeksinde bir artış şeklinde kendilerini gösterirler. göbek damarı değişmeyebilir veya yüksek hacimsel kan akış hızı gösterebilir. Alıcı fetüsün venöz sistemindeki kronik hipervoleminin neden olduğu basınç artışı, sağ ventriküler hipertrofi ve triküspit kapağın fonksiyonel yetersizliği şeklinde görselleştirilir (gözlemlerin% 30-50'si). Sonuçta bu, pulmoner gövde açıklığında fonksiyonel stenozun gelişmesine katkıda bulunur; bu da tedavi edilmezse kısa sürede kalp yetmezliğine, sistemik ödem ve doğum öncesi fetal ölüme yol açan bir kısır döngüyü kapatır.

Bazı çalışmalar, farklı aşamalarda SFFGT'nin tanımlanmasında yardımcı bir yöntem olarak Doppler ekokardiyografinin iyi bilgi verici olduğunu göstermektedir. Böylece, J. Stirnemann ve ark. R. Quintero'ya göre halihazırda SFFGT'nin I. aşamasında olan alıcı ikizlerin %40'ının, sağda değiştirilmiş bir miyokardiyal performans indeksi şeklinde kaydedilen kardiyak fonksiyon bozukluğuna sahip olduğunu gösterdi. Bu veriler, R. Papanna ve arkadaşlarının lazer tedavisinden 48 saat sonra alıcı ikizlerde miyokardiyal performans indeksinde normalleşmenin kaydedildiği bir çalışmanın sonuçlarıyla doğrulanmaktadır.

Ayrıca intraoperatif Dopplerografi adı verilen bir yöntem de vardır. Vasküler anastomozların seçici lazer ablasyonu için kullanılır. Bu müdahaleyi gerçekleştirirken Doppler ultrason yardımcı olur:

Göbek kordonu yerleştirme tipini tanımlayın (merkezi, parasantral, marjinal ve kabuk);

Takılan trokarın annenin kan damarlarına zarar vermesini önleyin veya (hasar durumunda) kanamanın kaynağını tespit edin;

Her iki fetüsün dolaşım sistemlerinin fonksiyonunun gerçek zamanlı değerlendirmesi. Ameliyat sonrası Doppler ultrason kullanılır

Terapi sonuçlarını izlemek için. Damarların seçici lazer ablasyonundan sonraki birkaç saat içinde, venöz kanaldaki kan akışının normalleşmesi, venöz basınçta azalma ve sağ atriyoventriküler delikten kan yetersizliğinin ortadan kalkması gözlenir (vakaların% 50-60'ı). Alıcı fetüsün göbek damarında kan akış hızında bir azalma kaydedilir.

Çoğul gebelik anomalilerinin doğum öncesi tanısında benzersiz bir yenilik, manyetik rezonans görüntülemedir (MRI). Bu araştırma yöntemi, tamamen açık olmasa da, fetal anomalilerin tanısında neredeyse anında lider bir konuma geldi.

ultrason kullanılarak veya kendi benzersiz MR resmine sahip olarak görüntülenir. Monokoryonik ikizlerde MRI yapılırken, SFFGT'nin tipik belirtileri fetal boyutta uyumsuzluk, poli/oligohidroamniyon belirlenmesi, mesane doluluğu, beyindeki patolojik değişiklikler (serebral kistler, intraventriküler kanamalar, nekroz ve beyaz cevher atrofisi), "sıkışmış ikiz"dir. ” fenomeni, topografi zarlarının ayrılması, monokoryonik plasentanın vasküler ekvatorunun haritalanması.

SFFGT Tedavisi

FFFGT'yi tedavi etmenin çeşitli yöntemleri vardır: konservatif tedavi, fetüslerden birinin seçici öldürülmesi (seçici fetisid), septostomi, amniyoredüksiyon (amniyotik sıvının drenajı ile amniyosentez) ve plasental damarların fetoskopik lazer ablasyonu. Son 2 yöntem en sık kullanılır.

Konservatif tedavi oldukça tarihsel bir öneme sahiptir. Daha etkili radikal yöntemlerin uygulamaya konulmasından önce, SFFGT tedavisi kortikosteroid ilaçlar (indometasin) ve kardiyak glikozitler (digoksin) ile gerçekleştiriliyordu. Kullanımları, alıcı fetüsün hemodinamikleri üzerindeki yararlı etkisi ve ikincisinin dekompanse kalp yetmezliğinden (digoksin) doğum öncesi ölümünün önlenmesinin yanı sıra amniyotik sıvı (indometasin) üretimindeki bir azalma ile açıklandı. Etkinliği kanıtlanmamış olduğundan şu anda bu yöntem kullanılmamaktadır.

Amniyoredüksiyon (amniyotik sıvının drenajı ile amniyosentez) teknik olarak basit bir işlemdir, ancak asepsi ve antisepsi kurallarına sıkı sıkıya bağlı kalmayı, bir drenaj mekanizmasının seçimini (aparatlı veya manuel), MVP'nin değerlendirilmesi ile boşaltılan sıvı hacminin belirlenmesini gerektirir. Olası komplikasyonları en aza indirmek için seviye veya amniyotik sıvı indeksi (AFI). Aynı derecede önemli olan hastanın masadaki rahat pozisyonudur. Bunu yapmak için, olası aortokaval sıkışmayı önlemek için vücut hafifçe yana döndürülerek sırtüstü pozisyona yerleştirilmesi, bacakların ve sırtın altına bir yastık yerleştirilmesi gerekir. İşlemin başlamasından kısa bir süre önce hamile kadına, onu sakinleştirecek ve fetal hareketleri en aza indirecek bir benzodiazepin ilacı verilmelidir, ikincisi amniyoredüksiyonu zorlaştırabilir.

Delinme yeri, damar ekvatora zarar vermemek için bölücü membrandan uzakta belirlenir; iğnenin transplasental geçişine ve rahim duvarına zarar vermesine karşı da dikkatli olunmalıdır. Tipik olarak bu amaç için 18 kalibrelik bir omurga delme iğnesi kullanılır. Ultrason kontrolü altında, önce cilde ve daha derin dokulara anestezik madde enjekte edildikten sonra, alıcı ikizin amniyon boşluğuna bir delici iğne batırılır. Ayrıca bağlı olarak

Seçilen drenaj türüne bağlı olarak, delme iğnesine bir drenaj sistemi bağlanır (bir şırınga ve amniyotik sıvıyı toplamak için bir kap veya elektronik vakumlu drenaj tüpü içeren üç yollu bir infüzyon musluğu). Daha sonra, sıvı aspirasyonu ya 100 ml/1 cm'lik bir AFI'den 5-6 cm'lik bir MVP'ye (seri amniyosentez) veya mümkün olan maksimum hacme (agresif amniyosentez) kadar gerçekleştirilir.

Polihidroamniyondaki amniyotik sıvı miktarının azaltılması, her iki fetüsün vasküler perfüzyonunu iyileştirir, düşük veya erken doğum riskini yarıya indirir ve böylece doğum öncesi ölüm dahil olmak üzere FPGT'nin komplikasyon olasılığını azaltır. Çeşitli çalışmalar amniyosentezin gebelik süresini uzatmadaki rolünü kanıtlamıştır. Ancak bu tedavi yöntemi TFFG'nin nedenini ortadan kaldırmaz. Fetüsler arasında işleyen bir kan nakli, bir süre sonra başka bir amniyosentez gerektirecektir. Bu işlemden sonraki komplikasyon sayısı, tek bir amniyosentez yapıldığında %1,5 ile 4,6 arasında, tekrarlanan işlemler yapıldığında ise %3,2 ile 6 arasında değişmektedir. Prosedürle ilişkili 4 ana komplikasyon vardır: membranların yırtılması (amniyoreksis), fetal enfeksiyon, plasentanın ayrılması, doğum öncesi fetal ölüm.

Septostomi. Bu yöntemin özü, diamniyotik ikizlerde yapay bir monoamniyotik boşluğun yaratılmasıdır. Ultrason kontrolü altında, interfetal septumun yakınına kalın lümenli özel bir iğne sokulurken, ikincisinde her iki ikizin amniyotik boşluklarını birbirine bağlayan bir delik oluşturulur ve bu da içlerindeki sıvı basıncının eşitlenmesine yol açar. İlk durumda olduğu gibi bu tedavi yöntemi, amniyoredüksiyondan farklı olarak tek kullanım gerektirmesine rağmen etiyotropik değildir. Bu 2 yöntemi karşılaştırmak için SFFGT'li 73 hamile kadını kapsayan bir çalışma yapıldı. Tedavi sonuçlarına göre, her iki teknik de en az bir ikizde %78 (amniyoredüksiyon) ve %80 (septostomi) hayatta kalma oranları gösterdi. Ancak psödomonoamniyotik ikizlerde göbek kordonu torsiyonu riskinin yüksek olması bu işlemin terk edilerek amniyoredüksiyon lehine yapılmasına yol açmıştır.

Neodimyum (Nd): Yttrium-AlüminyumGarnet (YAG) Lazer kullanılarak kan damarlarının seçici lazer fotokoagülasyonu. Bu müdahalenin temel prensibi, vasküler anastomozların fiziksel olarak kesilmesidir, bu da interfetal kan transfüzyonu sürecinin ortadan kaldırılmasına yol açar. Cerrahi teknik, tüm plasental vasküler anastomozların tanımlanmasını ve bunların yok edilmesini mümkün kılar. Nd:YAG-Laser kullanılarak kan damarlarının lazer fotokoagülasyonu ilk olarak 80'lerin sonlarında De Lia tarafından önerildi. İlk ameliyat, sınırlı bir laparotomi yapılmasını ve fetoskopi gerçekleştirmek için trokar ve endoskopun yerleştirilmesini içeriyordu. Ne yazık ki teknik olarak ilk müdahaleler plasental vasküler anastomozların ön tespitini içermiyordu. Koa-

“Şüpheli” olduğu belirlenen gemiler incelemeye alındı. 1995 yılında Ville ve ark. lazer tedavisiyle ilgili kendi deneyimlerini bildirdiler. Teknikleri, bölen membranı geçen tüm damarların pıhtılaşmasını içeriyordu. Aslında vasküler anastomozların çoğu vasküler ekvator bölgesinde bulunuyordu ve onu geçiyordu. Bununla birlikte, anastomoz yapmayan birçok damar da vasküler ekvatoru geçebilir ve sonuç olarak potansiyel olarak kesilebilir. Çoğu zaman, ayırma zarının plasenta yüzeyindeki anatomik konumu, vasküler ekvatorun konumuna karşılık gelmez. Bu durumda, ayırma zarı fetüslerden birinin (genellikle donörün) normal damarlarını içerebilir ve bunun kesilmesi ölüme yol açabilir. Bu durum, SFFGT'ye dahil olan gemilerin zorunlu olarak tanımlanmasının uygulamaya geçirilmesine hizmet etti.

Sonuç olarak, 1998'de R. Quintero yeni bir lazer tedavisi tekniği önerdi - vasküler anastomozların seçici lazer fotokoagülasyonu (bağlantılı damarların seçici lazer fotokoagülasyonu - SLPCV) ve bunun uygulanmasına yönelik metodoloji. Bu tekniğe göre plasenta yüzeyinde derin AV anastomozları tespit edilir. Önemli bir kriter, embriyolardan birinin arterinin distal ucunun, geri dönen damar tarafından kopyalanmamasıdır. Bunun yerine damar kotiledondan ayrılırken başka bir embriyoya gider. Vasküler ekvatorun sistematik analizi, bölen membranla ilişkilerine bakılmaksızın donör-alıcı veya alıcı-donör tipinde derin AV anastomozlarını ortaya çıkarır. Yüzeysel AA ve VV anastomozları, plasentaya girmeden iki göbek kordonu arasındaki uzanımları sayesinde kolayca tanınır. Şu anda bu teknik SFFGT tedavisinde dünya standardıdır.

Seçici lazer fotokoagülasyon uygun teknik destek gerektirir. İdeal olan, operasyonu standart laparoskopi sırasındaki gibi gerçekleştirmek olacaktır; CO2'nin enjeksiyon ortamı olarak kullanılması. Gerçekte, gaz ortamındaki görüntüleme, sıvıdaki görüntülemeden daha üstündür. Gaz ortamında çalışmak kanama durumunda da faydalı olabilir ve elektrocerrahi CO2 lazerinin veya diğer standart cerrahi lazer ekipmanının kullanılmasına olanak tanır. Karbondioksit yanmayı desteklemediği ve ihtiyaç duyulduğunda kolayca kana karıştığı için laparoskopide en yaygın olarak kullanılır. Ancak hamile bir kadının ameliyatı sırasında CO2 kullanımı 30 dakika sonra fetal asidoza neden olur. Görünüşe göre embriyolar gaz homeostazisini yeterince koruyamıyor ve gelişen asidozu hızla düzeltemiyor. Azot oksit kullanımı fetal asidoz oluşumuna yol açmaz ancak hamilelikte ameliyatta istenmeyen yanmayı destekler. Bu bakımdan CO2 ana gazlı ortam olmaya devam etmektedir. Ne yazık ki gaz

Amniyotik boşluk içinde ultrason görüntülemeyi zorlaştırır. Ayrıca gaz, zarların rahim duvarından ayrılmasına neden olarak amniyotik boşluğun çökmesine neden olabilir. Son olarak, gaz tahliyesi de zor olabilir ve amniyotik boşlukta küçük kabarcıklar kalabilir, bu da ultrason görüntülemeyi daha da karmaşık hale getirir. Bununla birlikte, amniyotik sıvı ileri kanama, önceki amniyosentez sırasında kanama, aşırı miktarda kayganlaştırıcı vb. nedeniyle bulanıklaştığında gaz ortamı tercih edilen ortamdır. Bu durumda, bulanık sıvıdan görülemeyen vasküler anastomozları tanımlamak için küçük bir gaz kabarcığı kullanılabilir. Ameliyat masası yana doğru eğilerek mesane anastomozlardan aşağıya doğru yerleştirilebilir. Bu durumda endoskop, gaz kabarcığının içinde, bulanık amniyotik sıvı aracılığıyla görülemeyen, önceden tanımlanmış anastomozların pıhtılaşmasının mümkün olduğu bir gaz/su ortamına yerleştirilir.

Amniyotik sıvının bulanık olması durumunda, vasküler anastomozların normal görüntülenmesi için, amniyotik boşluğun Ringer solüsyonu, Hartman laktat (sodyum laktat solüsyon kompleksi [potasyum klorür + kalsiyum klorür + sodyum klorür + sodyum laktat]) ile yıkama drenajı veya Ayrıca %0,9'luk salin solüsyonu da kullanılır. Akış yıkama drenajının 3 yöntemi vardır:

1) yalnızca trokarın içine yerleştirilen ve ultrason kontrolü altında amniyotik keseye yönlendirilen bir sulama tüpü aracılığıyla. Bu tüp, bir seferde 300-500 ml amniyotik sıvıyı boşaltmanıza ve onu aynı Ringer solüsyonu, laktat veya %0,9 sodyum klorür solüsyonuyla değiştirmenize olanak sağlar. Sıvının kalitesi şeffaf boru aracılığıyla görsel olarak değerlendirilebilir;

2) trokarın yan portundan sıvının eşzamanlı olarak aspirasyonuyla birlikte bir irigasyon tüpü aracılığıyla;

3) Trokar içerisine yerleştirilen endoskop aracılığıyla trokarın yan portundan aspirasyon gerçekleştirilir. Yukarıdaki yöntemlerden herhangi biri, amniyondaki sıvının hacmini değiştirmeden amniyotik boşluğu 2250 ml/dakika oranında boşaltmanıza olanak tanır. Saflaştırmanın yüksek hızına rağmen ortamın ana prosedür için yeterince berrak hale gelmesi 45 dakika kadar sürebilir. İnfüze edilen ve aspire edilen sıvı miktarının doğru şekilde belirlenmesi, drenajın hacmini ve hızını gösteren dijital bir ekrana sahip özel akışlı drenaj pompaları kullanılarak mümkündür.

Fetoskopi için tüp çapı 3,3 mm olan esnek fiber optik endoskoplar kullanılır.

Fotokoagülasyon için dalga boyu 1064 nm olan Nd:YAG-Lazer kullanılır. Bu lazerin özel bir özelliği, enerjiyi sıvı bir ortam aracılığıyla iletme yeteneğidir. Lazer, itriyum alüminyum garnetin (YAG) ilavesiyle katı bir kristaline dayanmaktadır.

ışık üreten toprak elementi neodimyum (Nd). Nd:YAG-Lazer derin doku pıhtılaşmasına neden olur. Koagüle edilen kabın kalibresine bağlı olarak 15-30 W gücünde dokuya 1-3 saniye süreyle maruz bırakılarak istenilen etki elde edilir. Büyük anastomozların pıhtılaşması durumunda darbe gücü 40 W'a çıkarılır. Ancak burada dikkatli olunması gerekir çünkü yüksek kan akışı soğutucu görevi görerek lazer gücünü ve dolayısıyla hemostazı azaltır. Güvenlik açısından fiber ucu darbe bölgesinin 1 cm yakınına yerleştirilir. Çoğu lazer fiberi, uçtan ateşlemeli bir lazerle sonlanır; ancak plasenta anteriorda olduğunda sıklıkla yandan ateşlemeli bir lazer kullanılır. Bu fiberin çapı operasyonel kanaldan geçemeyecek kadar büyüktür ve ilave bir porta ihtiyaç duyulur.

Ameliyattan önce hamile kadın sırtüstü pozisyonda ameliyat masasına yatırılır, eğer alt vena kavaya bası semptomları ortaya çıkarsa yanal eğim olasılığı vardır. Bölgesel anestezi yapılır ve mesane kateterize edilir. Daha sonra Doppler ultrason kontrolü altında cilt kesisinden rahim boşluğuna bir trokar yerleştirilir ve ardından amniyon boşluğuna bir trokar yerleştirilir. İntraoperatif Doppler ultrason, miyometriyumu delerken büyük damarların yaralanmasını önlemenizi sağlar. Membranların gerilmesini önlemek için amniyosentezin hızlı bir şekilde yapılması gerekir. Gerekirse genetik ve bakteriyolojik analiz, amniyon boşluğunun akış yıkama drenajı için örnekler alınır.

SLPCV gerçekleştirirken 3 aşamalı bir şemaya uymak gerekir: 1) vasküler anastomozların tanımlanmasıyla birlikte her fetüsün bireysel perfüzyon bölgelerinin tanımlanmasıyla tanısal fetoskopi; 2) tespit edilen şantların doğrudan pıhtılaşması; 3) pıhtılaşmış damarların kanama açısından incelenmesi, gerekirse tekrarlanan pıhtılaşma ve amniyotik boşluk ve fetal elemanların tanısal muayenesi.

Ameliyat amniyoredüksiyonla sonlanır ve ardından ultrason kontrolü altında trokar çıkarılır. Plasental abrupsiyon veya uterus damarlarından şiddetli kanama olması durumunda cerrahi hemostaz ile laparotomi yapılır. Normalde kanama küçüktür ve bandaj veya dermabond (cilt yapıştırıcısı) uygulandıktan sonra 5-10 dakika içinde durur. Hastanın yana eğilmesi de kanamanın hızla durdurulmasına yardımcı olur.

İşlemin en sık görülen komplikasyonu, müdahaleden sonraki ilk 3 haftada mümkün olan zarların yırtılmasıdır. Tedavi edilmezse SFFGT'nin ölüm oranı %80-90'dır. Bu gösterge hamileliğin ciddiyetine ve süresine bağlıdır ve çoğunlukla membranların yırtılması, doğum öncesi fetal ölüm, plasentanın erken ayrılması, düşük ve doğum öncesi hamilelik gibi komplikasyonların gelişmesiyle açıklanır.

erken doğum. Genel olarak, vasküler anastomozların seçici lazer fotokoagülasyon yöntemi, sendromun evresine bakılmaksızın ikizlerden en az birinin hayatta kalmasına %85-92 oranında katkıda bulunur. Buna karşılık ikinci fetüsün hayatta kalma olasılığı %44 ile %68 arasında değişmektedir ve TFFGT'nin şiddetine bağlıdır.

Yukarıda vasküler anastomozların seçici lazer fotokoagülasyonunun SFFGT tedavisinde tercih edilen yöntem olduğu belirtilmişti. Ancak ikizlerden birinde yaşamla bağdaşmayan gelişim anomalileri olması veya lazer tedavisinin etkisiz kalması durumunda sıklıkla seçici fetisid yöntemi, yani anormal ikizin hedeflenerek öldürülmesi kullanılıyor. Monokoryonik yerleştirme için bu prosedürün önemli bir özelliği, fetüslerden birine kan akışının kesilmesi, ikincisine ise kan akışının sürdürülmesidir. R. Quintero ve diğerleri. monokoryonik ikizlerdeki akardinin tedavisinde göbek kordonu damarlarının başarılı bir şekilde tıkanmasını ilk kez tanımlamıştır. Bu teknik, fetüslerden birinde yaşamı tehdit etmeyen anormalliklerin olduğu evre III-IV TFFG, hidrops ve Doppler ultrasonografideki kritik değişiklikler dahil olmak üzere monokoryonik gebeliklerin diğer komplikasyonlarını tedavi etmek için daha da genişletilmiştir. Göbek tıkanıklığı, yaşayamayan ikizin amniyotik boşluğuna erişim gerektirir. Bu yaklaşım oligohidroamniyonun varlığı nedeniyle karmaşık hale gelebilir.

Göbek tıkanıklığının 2 yöntemi vardır: göbek kordonu ligasyonu (UCL); göbek kordonu fotokoagülasyonu (UCP). Daha önceki seçici fetisid yöntemleri: göbek kordonu damarlarının embolizasyonu veya trombojenik maddelerin uygulanması, interfetal anastomozların işleyişi nedeniyle ikinci ikizin zarar görme riskinin yüksek olması nedeniyle şu anda kullanılmamaktadır. İşlem lokal anestezi altında, sürekli Doppler ultrason kontrolü altında 1-2 mm'lik bir cilt kesisinden amniyotik boşluğa geçirilen 3,5 mm'lik trokardan gerçekleştirilir. Yarı otomatik zımba (1. yöntem) veya 20-40 W gücünde Nd:YAG-Laser (2. yöntem) kullanılarak ikinci porttan veya endoskopun çalışma kanalından fetal göbek kordonunun endoskopik olarak görüntülenmesinden sonra, oklüzyon göbek kordonu ameliyatı gerçekleştirilir. Göbek kordonundan kan akışının durması intraoperatif Doppler ultrason kullanılarak kaydedilir. Şu anda, yeni bir göbek tıkanıklığı yönteminin (göbek kordonunun ultrasonik kesişimi) uygulamaya konulması olasılığı değerlendirilmektedir.

SFFGT tedavisindeki tüm cerrahi yöntemlerin ana komplikasyonları, membranların erken yırtılması, amniyon boşluğuna kanama veya plasental hematom, erken plasenta ayrılması, erken doğum, anneye ait komplikasyonlardır (amniyotik sıvı embolisi, erken plasenta ayrılması sonucu kanama). En azından hayatta kalma

Cerrahi tedaviden sonra fetüslerden birinin oranı %86-92, her iki fetüsün de oranı %50-70'dir. Ameliyat sonrası komplikasyonlar ortaya çıkarsa hayatta kalma oranı önemli ölçüde azalır ve bir fetusta %29-88, her iki fetusta ise %0-58 olur. Bu dalgalanmalar, farklı türde olası komplikasyonlarla ve buna bağlı olarak fetüsün birinin veya her ikisinin yaşamına yönelik risklerle açıklanmaktadır.

Üçüncü derece ikizlerde SFFGT tedavisinde cerrahi yöntemlerle oldukça ilginç sonuçlar elde edilmektedir. S. Peeters ve ark. çalışmalarında 1990'dan 2010'a kadar olan dönem için ikili (105 vaka) ve monokoryonik (27 vaka) üçlülerdeki 132 FPGT vakasının meta-analizini ortaya koyuyorlar:

R. Quintero'ya göre SFFGT'nin I. Aşaması: monokoryonik %7 (2/27), dikoryonik %2 (2/105);

R. Quintero'ya göre SFFGT'nin II. Aşaması: monokoryonik %15 (4/27), dikoryonik %23 (24/105);

R. Quintero'ya göre Aşama III SFFGT: monokoryonik %45 (12/27), dikoryonik %68 (72/105);

R. Quintero'ya göre Evre IV SFFGT: monokoryonik %33 (9/27), dikoryonik %7 (7/105).

Elde edilen verilere göre mono ve dikoryonik üçüzlerde en az bir ikizin tedavi sonrası perinatal sağ kalımı sırasıyla %70 (19/27) ve %91 (96/105) idi (p=0,004). Mono ve dikoryonik üçüzlerde tüm ikizlerin hayatta kalma oranı sırasıyla %51 (38/75) ve %76 (220/291) idi (p = 0,018). İkizlerin ortalama gebelik yaşı monokoryonik üçüzlerde 28 hafta (18-40 hafta aralığında), dikoryonik üçüzlerde ise 31 hafta (20-39 hafta aralığında) idi (p=0,016). SLPCV grubunda dikoryonik üçüzlerin hayatta kalması, amniyoredüksiyon veya seçici fetisit gruplarına kıyasla anlamlı derecede daha yüksekti (p = 0,007). Doğumdan sonraki 4 hafta içinde neonatal ölüm, monokoryonik üçüzlerde %8 (6/75), dikoryonik üçüzlerde %8 (24/291) idi (p anlamlı değil). D.L.'nin araştırması Vanderbilt ve ark. lazer tedavisinden sonra FFFGT'li ikizlerde nörolojik komplikasyon riskinde %10,8-19'a kadar azalma olduğunu göstermektedir.

Dolayısıyla modern bilim ve tıbbın gelişmesine rağmen bu sendromun etiyolojisi, patogenezi ve tedavisinde hala birçok soru cevaplanmayı beklemektedir. Daha önce olduğu gibi SFFGT'nin erken teşhisi sorunu ciddidir. Ancak ilerleme hala geçerli değil. Tüm dünyada araştırmalar yapılmakta ve SFFGT'nin teşhisi ve tedavisi için yeni yöntemler önerilmektedir. Bu patolojiye karşı zaferin bedeli çocuğun hayatı ve sağlığıdır. Çocuklar bizim geleceğimizdir ve bunun için mümkün olan her çabayı ve imkânı kullanarak mücadele etmeliyiz. LİTERATÜR (No. 3 - 25 - bkz. KAYNAKLAR)

1. Sichinava A.G., Panina O.B. Çoklu doğum. Gebelik ve doğum yönetimine modern yaklaşımlar. Jinekoloji, doğum ve perinatoloji konuları. 2003; 2(3): 56-62.

2. Ailamazyan E.K., Kulakov V.I., Radzinsky V.E., Savelyeva G.M. Ebelik: Ulusal Kılavuz. M.: GEOTAR-Medya; 2009.

1. Sichinava A.G., Panina O.B. Çoklu hamilelik. Gebelik ve Doğum Yönetiminde Modern Yaklaşımlar. Voprosy ginekologii, akusherstva ve perinatologii. 2003; 2(3): 56-62. (Rusça)

2. Ailamazyan E.K., Kulakov V.I., Radzinskiy V.E., Savelyeva G.M. Kadın Doğum: Ulusal liderlik. M.: GEOTAR-Medya; 2009. (Rusça)

3. Quintero R.A. ve ark. İkiz-ikize transfüzyon sendromu. Informa İngiltere Ltd. 2007.

4.Lewi L. ve diğerleri. İkizden ikize kan nakli sendromu: İyi haber şu ki; hâlâ iyileştirmeye yer var. Acta Obstet. Jinekol. Tara. 2012; 91: 1131-3.

5.Lewi L. ve diğerleri. Monokoryonik diamniyotik ikizler: komplikasyonlar ve tedavi seçenekleri. Curr. Görüş. Obstet. Jinekol. 2003; 15: 177-94.

7. Hobbins J.C. Obstetrik Ultrason. Blackwell Yayıncılık. 2008; 99-107.

8. Sutcliffea A.G., Sebire N.J., Pigotta A.J., Taylor B., Edwards P.R., Nicolaides K.H. Şiddetli ikizden ikize transfüzyon sendromu için utero lazer ablasyon tedavisinden sonra doğan çocukların sonuçları. br. J. Obstet. Jinekol. 2001; 108: 1246-50.

9. Gandhi M., Papanna R., Teach M., Johnson A., Kenneth J., Moise Jr. Şüpheli ikiz-ikiz transfüzyon sendromu. J. Ultrason. Med. 2012; 31: 941-5.

10. Hernandez-Andrade E., Benavides-Serralde J.A., Cruz-Martinez R., Welsh A., Mancilla-Ramirez J. Geleneksel doppler fetal kalp fonksiyon parametrelerinin değerlendirilmesi: E/A oranları, çıkış yolları ve miyokardiyal performans indeksi. Fetal Tanı. Orada. 2012; 32:22-9.

11. Vanderbilt D.L., Schrager S.M., Llanes A., Chmait R.H. İkizden ikize transfüzyon sendromu için lazer cerrahisi sonrası yenidoğanlarda serebral lezyonların prevalansı ve risk faktörleri. Am. J. Obstet. Jinekol. 2012; 207 (4): 320.e1-6.

12. Maternal-Fetal Tıp Derneği (SMFM), L.L.'nin yardımıyla. Simpson. İkiz-ikize transfüzyon sendromu. Am. J. Obstet. Jinekol. 2013: 3-18.

13. Khalek N., Johnson M.P., Bebbington M.W. İkizden ikize transfüzyon sendromunda fetoskopik lazer tedavisi. Semin. Pediatri. Cerrahi. 2013; 22: 18-23.

14. Peeters S.H.P., Middeldorp J.M., Lopriore E., Klumper F.J., Oepkes D. Fetofetal transfüzyon sendromuyla komplike olan monokoryonik üçüzler: Bir vaka serisi ve literatürün gözden geçirilmesi. Fetal Tanı. Orada. 2012; 32:239-45.

15. Marsit C.J., Koestler D.C., Watson-Smith D., Boney C.M., Padbury J.F., Luks F. İkizden ikize transfüzyon sendromlu çocuklar arasındaki epigenetik çeşitliliği hedef alan gelişimsel genler. Klin. Epigenet. 2013; 5:18.

16. Galea P., Scott J.M., Goel K.M. Feto-fetal transfüzyon sendromu. Arch. Dis. Çocuk. 1982; 57: 781-3.

17. Strauss A., Harrison M.R., Hepp H., Paek B. Fetale Chirurgie. Spekulum - Z. Gynäkol. Geburtsh. 2001; 19 (4, (Ausgabe für Schweiz): 14.

18. Strauss A., Harrison M.R., Hepp H., Paek B. Fetale Chirurgie. Spekulum - Z. Gynäkol. Geburtsh. 2001; 19 (4, Ausgabe für Österreich): 14-22.

19. Levine D. ve diğerleri. Çoğul Gebeliklerin MR Görüntülemesi; Fetal MR Atlası. Taylor & Francis Grubu, LLC; 2005; 163-73.

20. Lopriore E., Middeldorp J.M., Oepkes D., Kanhai H.H., Walther F.J., Vandenbussche F.P. Oligopolihidramnios sekansı olmayan iki monokoryonik ikiz çiftte ikiz anemi-polisitemi sekansı. Plasenta. 2007; 28:47-51.

21. Gratacós E., Ortiz J.U., Martinez J.M. Monokoryonik ikiz gebeliklerin komplikasyonlarının ayırıcı tanısı ve tedavisine sistematik bir yaklaşım. Fetal. Tanı. Orada. 2012; 32: 145-55.

22. De Lia J.E., Kuhlmann R.S., Emery M.G. Gebeliğin ortasında ikizden ikize transfüzyon sendromunda annenin metabolik anormallikleri. TwinRes. 2000; 3: 113-7.

23. Kazumichi Fujioka, Hitomi Sakai, Satoshi Tanaka, Sota Iwatani, Keiko Wada ve diğerleri. Fetoskopik lazer fotokoagülasyon ile tedavi edilen ikizden ikize transfüzyon sendromlu monokoryonik diamniyotik ikizlerde N-terminal pro-beyin natriüretik peptid seviyeleri. Kobe J. Med. Bilim. 2013; 59(1):E28-35.

24. Ryo Yamamoto, Keisuke Ishii, Haruka Muto, Haruna Kawaguchi, Masaharu Murata, Shusaku Hayashi ve diğerleri. Şiddetli ikizden ikize transfüzyon sendromunu öngörmek için erken ikinci trimesterde amniyotik sıvı uyumsuzluğunun kullanılması. Fetal. Tanı. Orada. 2013; 34:8-12.

25. Hernandez-Andrade E., Benavides-Serralde J.A., Cruz-Martinez R., Welsh A., Mancilla-Ramirez J. Geleneksel doppler fetal kalp fonksiyon parametrelerinin değerlendirilmesi: E/A oranları, çıkış yolları ve miyokardiyal performans indeksi. Fetal Tanı. Orada. 2012; 32:22-29.

762.3 762.3 , 772.0 772.0 HastalıklarDB 32064 eTıp med/3410 med/3410 MeSH D005330 D005330

Feto-fetal transfüzyon sendromu(SFFT) olarak da bilinir feto-fetal transfüzyon sendromu(İngilizce) ikizden ikize transfüzyon sendromu, TTTS ; Almanca Fetofetal Transfüzyon Sendromu, FFTS ) fetüslerde orantısız kan akışının meydana geldiği çoklu monokoryonik gebeliğin ciddi bir komplikasyonudur. Bu sendrom yüksek sakatlık ve ölüm riskiyle ilişkilidir. Ağır vakalarda fetal mortalite %60 ile %100 arasında değişmektedir.

SFFT'de anastomozların fetoskopi ve lazer ablasyonu

Hikaye

Epidemiyoloji

TTFT tüm monokoryonik gebeliklerin yaklaşık %5,5 - 17,5'inde görülür. Sendromun gerçek insidansını değerlendirmek, sözde "gizli ölüm oranı" nedeniyle zordur - gebeliğin kendiliğinden sonlandırılması genellikle TTFT tanısını doğrulamanın mümkün olduğu zamandan önce gerçekleşir.

Etiyoloji ve patogenez

Donörden kan çıkışı, toplam dolaşım hacmini azaltır, doku hipoksisine, intrauterin büyüme geriliğine, böbrek hasarı nedeniyle idrar üretiminin azalmasına ve bunun sonucunda akciğer dokusunun normal olgunlaşmasını engelleyen oligohidramniyosa yol açar. Alıcının kan hacmi keskin bir şekilde artar, bu da kalp ve böbrekler üzerindeki yükü artırarak kalp yetmezliğine ve polihidramniyosa yol açar.

TTFT 26 haftadan önce ortaya çıktığında fetüsler genellikle müdahale edilmeden ölür veya ciddi sağlık sorunlarıyla doğar. Sendrom 26 haftadan sonra ortaya çıkarsa, çoğu fetüs hayatta kalır ve sakatlıktan kaçınma şansı artar.

Tedavi seçenekleri

Yıllar geçtikçe belirli tedavi yöntemlerinin etkinliği konusunda çeşitli çalışmalar yapılmıştır. Önerilen tedavi yöntemlerinin hiçbiri (yatak istirahati, protein karışımları, aspirin vb.) istatistiksel olarak anlamlı sonuçlar vermedi. Bu nedenle bu makalede yalnızca cerrahi seçenekler tartışılmaktadır.

Tedavi yok

"Sıfır müdahale" olarak kabul edilen beklenti yönetimi, fetüslerden birinin veya tamamının neredeyse %100 mortalitesiyle ilişkilidir. Bunun istisnası, 22 haftalık hamilelikten sonra TTTS'nin ilk aşamasında olan küçük gruptur (ölüm oranları biraz daha düşüktür).

Seri amniyodrenaj

Prosedür, akut polihidramniosun erken doğuma, doku hasarına veya doğum öncesi fetal ölüme neden olabileceği varsayımına dayanarak amniyotik sıvının periyodik olarak çıkarılmasını içerir. Bununla birlikte, erken aşamalarda prosedürün kendisi düşük yapma riskiyle ilişkilidir. Amniyotik sıvının ne zaman ve ne kadar alınması gerektiğine dair net bir kriter yoktur çünkü üretim sistemi çok dinamiktir. En az bir fetüsün hayatta kalma oranı %66 olup hayatta kalanlarda beyin felci riski yaklaşık %15'tir ve ortalama doğum tarihi 29 haftalık gebeliktir.

Septostomi

Su hacmini ve intrauterin basıncı eşitlemek amacıyla amniyotik keseleri birleştirmek için ikizleri ayıran zarın yırtılması. Bu tekniğin etkinliğine dair hiçbir kanıt yoktur; ayrıca sendromun ilerleyişini izleme yeteneğini azaltır ve göbek kordonunun hasar görmesi ve dolayısıyla fetüslerin iatrojenik ölümü riskiyle ilişkilidir.

Göbek kordonu tıkanıklığı

Genel fetal sistemdeki basıncı değiştirmek ve transfüzyonu azaltmak amacıyla göbek kordonlarından birindeki kan akışını durduran bir prosedür. Genellikle hamileliğin erken evrelerinde ciddi şekilde acı çeken bir fetüs üzerinde diğerinin yararına yapılır. Yöntem kullanıldığında, geri kalan fetüslerin yaklaşık %85'i, %5 serebral palsi riskiyle ve ortalama doğum tarihi 33 - 39 hafta olacak şekilde hayatta kalıyor.

Kan damarlarının lazerle pıhtılaşması

İşlem endoskopik (fetoskopik) tekniğe dayanmaktadır. Ultrason rehberliği altında karın ön duvarından rahim boşluğuna optikli ince bir iletken (fetoskop) sokulur ve içinden bir lazer bağlantısının geçilebilmesi sağlanır. Böyle bir ağızlığın yardımıyla fetüsün kan akışlarını bağlayan anastomozların pıhtılaşması (yanması) meydana gelir. Plasenta ve göbek kordonunun uygun alanları sağlam ve işlevsel kalır. İşlemin başarısı doğrudan cerrahın deneyimine ve kliniğin teknik desteğine bağlıdır.

Tablodan da anlaşılacağı üzere dünyanın en iyi kliniklerinde yapılan lazer pıhtılaşma sonrasında vakaların %84'ünde bir çocuk hayatta kalmaktadır. En yeni 1 mm çapındaki fetoskopu kullanarak hayatta kalma oranı %100'e ulaşabilir.

Feto-fetal transfüzyon sendromunun tedavisinde Avrupa'nın önde gelen merkezi Almanya'nın Halle Üniversitesi'ndeki (Saksonya-Anhalt) Kadın Doğum ve Perinatal Tıp Kliniği'dir. Meyve hayatta kalma göstergeleri şu anda dünyanın en iyisidir.

Uzun hava uçuşları, feto-fetal transfüzyon sendromu için anastomoz pıhtılaşma ameliyatı sonrası hayatta kalma oranlarında bozulmaya neden olmaz.

Sanatta SFFT

De Wikkellkinderen (Kundaktaki Çocuklar, 1617, sanatçısı bilinmiyor) olarak bilinen tablonun SFFT'nin ilk tasviri olduğu kabul ediliyor. Resim, biri soluk (muhtemelen anemik) ve diğeri kırmızı (muhtemelen polisitemik) olan ikizleri tasvir ediyor. Tablonun sahiplerinin soyağacının analizi, ikizlerin hayatta kalamadığına işaret ediyor. Ancak bunun TFT’den kaynaklandığına dair bir kanıt bulunmuyor.

Notlar

Bağlantılar

• Columbia Üniversitesi Tıp Merkezi Doğum Öncesi Pediatri Merkezi - TTTS Değerlendirme ve Lazer Fotokoagülasyon Tedavisi

Hamilelik, doğum ve doğum sonrası dönemin patolojisi (ICD-10 sınıf XV, O00-O99)
Gebelik	Hamile kadınların toksikozları Hamile kadınların kusması Erken toksikoz (erken gebelik) Geç toksikoz ( OPG-preeklampsi) Preeklampsi Eklampsi HELLP sendromu Gestasyonel diyabet Gebe kadınlarda hipertansiyon Düşük Düşük yapma tehdidi Kendiliğinden kürtaj ( düşük) Tubal kürtaj Erken doğum Ektopik (ektopik) gebelik Litopedion Yumurtanın patolojisi ve kabuklar Polihidramnios Oligohidramnios Çoğul gebelik Plasenta previa Plasenta yapışma anomalileri Hidatidiform mol Koryonepitelyoma Trofoblastik hastalık Diğer Dönem sonu hamilelik

Her iki göbek kordonunun kan damarları arasında bağlantı oluşması nedeniyle oluşur. Bu fenomen oldukça yaygın olmasına rağmen, neyse ki feto-fetal transfüzyon sendromu vakaları çok nadirdir.

Hastalık kendini şu şekilde gösterir: Her kalp atışında kan, bir fetüsten (donör) diğerine - alıcıya bağlantı damarları yoluyla pompalanır. Sonuç olarak, ilk ikizin kan kaynağı yetersizdir ve çok zayıf büyür. Bu da amniyotik sıvının hacmini olumsuz etkiler - açık bir eksiklik vardır (oligohidramnios). İkinci ikiz ise tam tersine, prensipte kalbinin kaldırabileceğinden daha fazla kan alıyor. Bu nedenle alıcı çok fazla sıvı salgılar, bu da annenin karnının boyutunda güçlü bir artışa yol açar ve erken kasılma riskini artırır.

Tipik olarak şiddetli feto-fetal transfüzyon sendromu gebeliğin 17. ve 26. haftaları arasında gelişir. Anne adayı da bu döneme göre fazla güçlü olan rahmin genişlemesinden bunu fark edebilir. Hastalığa nefes darlığı, bir his eşlik ediyor

sırt gerginliği veya ağrı. Bu bariz belirtiler ortaya çıktığında patolojik bozukluğun zaten çok ileri gitmiş olduğunu bilmelisiniz. Bu nedenle zamanında teşhis için hamileliğin başından itibaren düzenli olarak ultrason takibi yapılmalıdır. Sürecin daha da gelişmesini daha doğru bir şekilde tahmin etmek için, örneğin Doppler sonografi gibi ek incelemeler gereklidir.

Tedavi seçenekleri

Tekrarlanan amniyosentez

Bir veya iki litre amniyotik sıvının alınmasıyla annenin durumu kısa süreliğine iyileştirilebilir. Ancak genellikle sonrasında hızlı bir şekilde geri dönerler ve müdahalenin tekrarlanması gerekir. Altta yatan nedene herhangi bir etkisi olmadığından bu yöntemin yalnızca bazı izole durumlarda kullanılması tavsiye edilir.

Feto-fetal transfüzyon sendromu yalnızca amniyotik sıvının periyodik olarak pompalanmasıyla tedavi edilirse, her iki ikizin de hayatta kalma şansı yalnızca %40 civarındadır. Ayrıca hayatta kalan çocuklar için nörolojik hasar riski de önemli ölçüde artıyor.

Fetoskopik lazer tedavisi

Bu yöntem, lokal anestezi altında amniyotik keseye ince bir iğne ile optik bir cihazın yerleştirilmesini içerir. Onun yardımıyla ikizlerin kan damarları arasındaki bağlantılar bulunur ve ortadan kaldırılır.

Bu yöntemin avantajı hastalığın asıl nedeninin ortadan kaldırılmasıdır. Ancak başarılı tedavi her zaman mümkün değildir. Ayrıca müdahale zarların yırtılmasına veya erken doğuma yol açabilir.

Bu yöntemle her iki ikizin de yaşama şansı %60'tır. En az bir çocuğun hayatta kalma şansı %80'in üzerindedir. Ancak bu durumda çocuklarda değişen şiddette nörolojik rahatsızlık riskinin önemli ölçüde arttığını unutmamalıyız. Ancak bu yöntemi kullanırken sağlıklı çocuk sahibi olma şansı yine de çoklu amniyosenteze göre çok daha yüksektir.

Hamilelik bir kadının hayatında sorumlu ve önemli bir dönemdir. Vücut hamilelik sırasında bir takım dönüşümlere uğrar. İkizlerin oluşumu, adil seks üzerinde özel bir baskı oluşturur. Tekil gebelikte çocuklar arasında çatışma ihtimali olmadığından komplikasyon riski daha düşüktür. Gebeliğin farklı aşamalarında gelişen tehlikeli hastalıklardan biri de feto-fetal sendromdur. Plasental damarlarda anormalliklerin ortaya çıkması ve fetal büyümenin bozulması ile karakterizedir. Çocuklardan biri “bağışçı”, diğeri ise “alıcı” oluyor. Dahası, patolojik bağlantılar - anastomozlar - oluştuğunda, her iki fetüs de acı çeker. Yaşamsal sistemlerin gelişimindeki anormallikler, büyüyen vücuda normal beslenme ve kan akışının bozulması nedeniyle ortaya çıkar. Oluşumun ilk dönemlerinde ikizlerden biri ortadan kaybolabilir ve daha güçlü olana “yer verebilir”.

Plasental transfüzyon sendromuyla mücadelenin tek yöntemi, fizyolojik hemodinamikleri düzeltmeyi amaçlayan spesifik bir cerrahi müdahalenin yapılmasıdır. Alınan önlemlerin zamanındalığı ve patolojik değişikliklerin gelişme derecesi, hastalığın sonucunda belirleyici bir rol oynar.

Nedenler

Çocuk taşıma döneminde özel bir organ oluşur - plasenta. Meyveye besin ve oksijen temini sağlar. Monokoryonik veya tek yumurta ikizleri geliştiğinde bebekler ortak bir kan akışını paylaşırlar. Kordonların her çocuğa uzandığı bir plasenta oluşur. Herhangi bir patoloji yoksa bebeğin yeri, her biri fetüslerden birine beslenme sağlayan iki benzersiz yarıya bölünür. Feto-fetal transfüzyon sendromunda anastomozların (belirli kan damarları) oluşumu meydana gelir. Plasentanın bazı kısımlarını birbirine bağlayarak ikizlerin normal beslenmesinin bozulmasına katkıda bulunurlar. Göbek kordonları da çeşitli patolojik dönüşümlere uğrar.

Dolayısıyla feto-fetal sendrom, çoğul gebelik sırasında çocuğun yerinin oluşumunun ihlalidir. Hemodinamik bozukluklar anormal vasküler gelişimin sonucudur. Bu tür dönüşümler erken bir aşamada oluşursa fetüsler kürtajla sonuçlanır veya kendiliğinden kaybolur. Anastomozların gelişimi ne kadar geç gerçekleşirse ikizlerin hayatta kalma oranı o kadar yüksek olur. Üstelik vakaların büyük çoğunluğunda çocuklar engelli veya sakat doğuyor.

Bu tür anormalliklerin kesin nedeni bilinmemektedir.

Sınıflandırma ve karakteristik semptomlar

İkizlerde feto-fetal sendromun ciddiyetinin çeşitli derecelerini ayırt etmek gelenekseldir. Hemodinamik bozuklukların ciddiyeti ve iç organların gelişiminin patolojisi ile ayırt edilirler. Sınıflandırma aşağıdaki gibidir:

1. İlk aşama, fetüslerde amniyotik sıvı miktarındaki değişiklik ile karakterizedir. “Donör” oligohidramniyozdan muzdariptir. Bu, hayati sistemlerin az gelişmiş olması ve daha fazla mumyalama nedeniyle tehlikelidir. “Alıcı” ise tam tersi değişiklikleri gösterir. Bu fetüs, iç organların oluşum ve gelişim sürecini de olumsuz yönde etkileyen polihidramniostan muzdariptir. Ultrason yapılırken, bu tür değişikliklerin belirtileri zaten 11. - 15. haftalarda kaydedilmiştir.
2. İkinci aşamada ise ihlaller daha da belirgin hale geliyor. Donör fetüsün mesane doluluğu eksikliği vardır. Çocuğun kendisi çok daha küçüktür ve gelişimsel kusurları olabilir. Alıcı çok daha büyüktür, fark vücut ağırlığının% 20'sine kadardır. Mesanesi doludur ve şişlik ve şekil bozuklukları olabilir.
3. Üçüncü aşamada, her iki fetüsün kardiyovasküler sisteminin gelişimindeki patolojiler ultrason kullanılarak teşhis edilir. Bu ciddi iş yükü ve hemodinamik bozukluklarla ilişkilidir. Valf aparatı önemli ölçüde deforme olmuştur ve bu da sendromun klinik belirtilerinin daha da kötüleşmesini sağlar.
4. Son aşamaya ikizlerden birinin veya her ikisinin birden ölümü eşlik eder. Düşük veya erken doğumla sonuçlanır.

Bazı durumlarda plasental transfüzyon sendromu erken evrelerde hiçbir şekilde kendini göstermediğinden bakımsız kalır. Hastalık yalnızca fetüsün benzersiz fotoğraflarının çekilmesine ve kan akışının fizyolojisinin değerlendirilmesine olanak tanıyan ultrason taramasıyla teşhis edilebilir. Kadınlarda uterus hipertonisitesi de tespit edilir. Fetal ölümün ana belirtisi hareketlerinin durması veya hamileliğin azalmasıdır.

Komplikasyon riski

Kan akışındaki anormalliklerin sonuçları ölümcül olabilir. Tedavi olmadığında patolojilerin geç oluşmasıyla bebeklerin ölüm oranı %90'a ulaşır. Kaybolan ikiz sendromu, çocuklardan yalnızca birinin gelişmeye devam ettiği, hastalığın en hafif belirtilerinin bir çeşididir. Mevcut cerrahi teknikler hayatta kalma oranlarını artırmaktadır. Ancak uygun ekipman ve deneyimli bir cerrah olsa bile, psikolojik ve gelişimsel anormallikleri olan bir çocuk doğurma riski yüksektir. Sorunun zamanında tanımlanması ve derhal ortadan kaldırılması önemli prognostik öneme sahiptir.

Teşhis

Feto-fetal sendromu doğrulamanın temeli ultrason muayenesidir. Tarama sırasında bir kadına monokoryonik çoğul gebelik teşhisi konulursa, patoloji gelişimi açısından risk grubuna dahil edilir. Anastomozlar gebeliğin herhangi bir aşamasında oluşabileceğinden ikizlerin durumunun sürekli izlenmesi gerekir. Ultrason ikinci üç aylık dönemden itibaren en bilgilendiricidir. Yardımı ile meyvenin yapısı ve ölçümler değerlendirilir. Doppler çalışmaları ciddi hemodinamik bozuklukları kaydeder ancak bunlar her zaman tanımlanmaz. Ekokardiyografi geç gebelikte bilgilendiricidir. Alıcıda kardiyomegali ve kalp yetmezliğinin varlığını doğrulamanıza olanak tanır.

İstatistiklere göre feto-fetal sendrom çoğul monokoryonik gebelik vakalarının yaklaşık %8-10'unu zorlaştırmaktadır. Spontan düşük nedeniyle hastalığın gelişimiyle ilgili olaylar bildirilmemiştir. Teşhisi doğrulamak için iki kriter önemli bir rol oynar: ikizlerde ortak bir koryonun varlığı, ayrıca 2 cm'den daha küçük bir maksimum dikey cebin tespit edildiği bir kesedeki oligohidramnios ve boşluk ulaştığında polihidramnios. Diğeri 8 cm. Plasental transfüzyonun gelişimi sırasındaki değişiklikleri standartlaştırmak için özel bir ölçek olan özel bir sistem geliştirilmiştir.

Monokoryonik gebelik tanısı alan tüm kadınların ultrason taraması yaptırması gerekmektedir. 16. haftadan itibaren doktora gidilmesi, 14 günde bir muayene edilmesi tavsiye edilir. Bu taktik, fetal oluşumun olası patolojilerinin zamanında tanımlanmasına ve tedavisine olanak sağlayacaktır. Çocukların kardiyovasküler sisteminin gelişimini izlemek için ekokardiyografi de önerilir. Ameliyat olmadan dikkatli bir şekilde beklemek, yalnızca ikizlerin hayatta kalma oranının %86'ya ulaştığı feto-fetal sendromun ilk aşamasında haklı çıkar. Diğer durumlarda patolojik anastomozların pıhtılaşması gerekir.

Gerekli tedavi

Feto-fetal sendromla mücadelede konservatif yöntemler etkisizdir. Kan akışında bir anormallik varsa fetüsler hamileliğin herhangi bir döneminde ölebilir veya kaybolabilir. Patoloji tespit edilirse ameliyat gerekir. Birkaç teknik etkilidir:

1. Seri amniyodrenaj, uterus boşluğundan suyun dışarı pompalanmasını içerir. Bu, alıcının üzerindeki yükü azaltır ancak donör fetüsün hayatta kalmasını hiçbir şekilde etkilemez. Ancak bu teknik en etkili yöntem değildir. Müdahale yapıldığında ikizlerde ölüm oranı %60'a ulaşıyor ve fizyolojik doğumda bile çocukta beyin felci gelişme riski bulunuyor.
2. Septostomi, ikizler arasındaki iç septuma zarar vermeyi içeren eski bir yöntemdir. Bu, amniyotik sıvının basıncını eşitler, ancak feto-fetal sendromun ilerlemesinin daha fazla izlenmesini zorlaştırır.
3. Göbek kordonu pıhtılaşması, bir fetüsün beslenmesinin daha gelişmiş olanı lehine durdurulmasını içerir. Böyle bir operasyon, ciddi komplikasyonlar gelişmeden önce yalnızca hamileliğin erken evrelerinde haklı çıkar. Yöntem, doğum sonrası dönemde nörolojik sonuçların ortaya çıkma riskinin düşük olmasıyla ilişkilidir.
4. Plasental transfüzyon sendromunun cerrahi tedavisinde en etkili teknik anastomozların fetoskopik pıhtılaşmasıdır. Operasyon endoskopik ekipman kullanılarak gerçekleştirilir. Yöntem, uterus boşluğuna, patolojik vasküler bağlantılardan minimal invazif bir şekilde kurtulmanıza olanak tanıyan özel bir cihazın sokulmasını içerir. Bu pıhtılaşma her iki fetüsü de korur, en düşük komplikasyon riskiyle ilişkilidir ve hamile kadınlar tarafından kolayca tolere edildiği için iyi değerlendirmelere sahiptir. Müdahale, modern klinik ekipmanları ve operasyonların gerçekleştirilmesinde cerrah deneyimi gerektirir.

Mikrosirkülasyonu düzeltmeye yönelik ilaçlar ve antiplatelet ajanlar, cerrahi tedaviye yardımcı olarak kullanılabilir. Ameliyat gecikirse ve patoloji kendiliğinden düzelirse ikiz embolizasyon sendromu muhtemeldir.

Tahmin etmek

Hastalığın sonucu, sorunun tanımlanmasının zamanında olmasıyla belirlenir. Cerrahi teknikler, gebeliğin farklı evrelerinde her iki fetüsün hayatta kalma oranını arttırdığı için önerilmektedir. Feto-fetal sendrom temkinli bir prognoz ile ilişkilidir, çünkü intrauterin hemodinamik bozukluklarla mücadele ederken bile doğum sonrası dönemde komplikasyon gelişme riski vardır. Sorunun kesin nedenleri bilinmediğinden hastalığın önlenmesi geliştirilememiştir.

• Erken blastopati ile ilişkilidir.
• Teratojenik (enfeksiyöz dahil) faktörlerin etkisi altında oluşan plasentanın mikro yapısındaki patolojik değişikliklerle ilişkilidir. Klinik bulgular hafif gestoz formları, gecikmiş fetal gelişimdir.
• Gelişmiş gestoz nedeniyle hamile bir kadının vücudundaki sistemik organ yetmezliği ve metabolik bozukluklarla ilişkilidir. Klinik belirtiler plasental abrupsiyon, intrauterin fetal ölüm, ciddi gestoz formlarıdır.

PN'nin intrapartum klinik belirtileri:

• emek anomalileri;
• gestozun ilerlemesi;
• plasental abrupsiyon.

Yenidoğanda doğum sonrası başarısızlığın klinik belirtileri:

• serebrovasküler kaza;
• uyarlanabilir reaksiyonların ihlali;
• gebelik yaşına uygun olmayan fonksiyonel organ yetmezliği;
• yetersiz beslenme;
• metabolik bozukluklar.

Tıbbi belgelerde “plasental yetmezlik” tanısının formülasyonu şu anda tartışılmaktadır.

Bazı durumlarda, "plasental yetmezlik" kavramı yanlışlıkla fetal-plasental kompleksin yapılarındaki (plasenta, amniyotik sıvının miktarı ve kalitesi) çeşitli ekografik değişikliklerle tanımlanır, buna hipoksi ve fetal büyüme kısıtlaması belirtileri (FGR) eşlik etmez. ). Fetal-plasental kompleksin tüm pozisyonlarının güvenilir bir değerlendirmesinin yapılamadığı 24 haftadan daha kısa gebeliklerde PN kavramının kullanılması özellikle hatalıdır. Aslında, fetüsün telafi edici adaptif reaksiyonları normalse ve durumu ilaç düzeltmesi gerektirmiyorsa, plasentanın fonksiyonel yetersizliğinin varlığını yargılamak imkansızdır. Ancak şüphesiz yeterli izleme taktiklerinin belirlenebilmesi, uygun tedavi ve önleyici tedbirlerin uygulanabilmesi için fetüsün durumunun tanıya yansıtılması önemlidir.

ICD-10 hükümleri dikkate alınarak klinik dokümantasyonda aşağıdaki terminolojinin kullanılması tavsiye edilmektedir.

• Plasental fonksiyon bozukluğu telafi edilmiş bir durumdur (telafi edilmiş SPK).
• PN'nin tazmin edilmiş formu.
• PN'nin dekompanse formu.
• PN'nin kritik formu.

Plasenta yetmezliğinin gelişimi

İdrar yollarında veya anne vücudunda hemostaz bozukluklarının ön plana çıktığı durumlar vardır.

BMD bozukluklarının gelişiminde belli bir yapısal ve zamansal sıra vardır. Taze intervillöz hematomlar, kural olarak, kotiledonun merkezinde çamurlu anne kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin birincil odak noktası şeklinde meydana gelir (kan akışını yavaşlatır veya durdurur), bu nedenle subbazal veya orta hat bölgelerinde lokalize olurlar. Eritrositler hemolizlendiğinde, bu odak, içinde büyük miktarda fibrin iplikçiklerinin birikmesiyle bir tromboz bölgesine dönüşür ve yavaş yavaş trombüsün iç ağ benzeri bir "güçlendirilmesini" oluşturur. Periferik bölgelerde, annenin fibrin ve yeni hemolizli kırmızı kan hücrelerinin eklenmesi nedeniyle trombüs artar ve çevredeki villusları sıkıştırmaya başlar. Trombotik kitleler ve yer değiştirmiş villuslar arasında sadece daha yeni gevşek fibrin şeritleriyle dolu dar boş alanlar kalır.

Membran fosfolipidlerinde araşidonik ve diğer çoklu doymamış yağ asitlerinden sentezlenen eikosanoidlerin dengesizliği, membran bozukluklarının ortaya çıkmasında anahtar rol oynayan prostasiklin/tromboksan oranındaki değişikliklerle kendini gösterir. Esas olarak vasküler endotel ve trofoblastta sentezlenen prostasiklin, zayıf fibrinolitik aktivite sergileyen, damar duvarından kolesterol salınımını uyaran ve miyometriyumun kasılma aktivitesini azaltabilen bir vazodilatördür. Prostasiklin, fosfolipaz C aktivitesini doğrudan veya dolaylı olarak inhibe ederek, fosfoditiyazidlerin hidrolizinin aracılık ettiği trombosit agregasyonunun erken aşamalarını bloke eder ve tromboz ve plasental enfarktüs gelişimini önler.

Agregasyon indükleyicilerinden ve prostasiklinin fonksiyonel antagonistlerinden biri, esas olarak trombosit membranlarının fosfolipitlerinde sentezlenen ve belirgin vazospastik özelliklere sahip olan tromboksandır. Hamilelik sırasında prostasiklin ve tromboksanın sentezi (prostasiklin ağırlıklı olarak) artar. Ancak tromboksan etkilerinin baskınlığı nedeniyle optimal prostasiklin/tromboksan oranının ihlali durumunda intrakapiller trombüs oluşumu meydana gelir.

Gerçek plasental enfarktüsler, lümen oblitere olduğunda veya uteroplasental arterlerde tromboz oluştuğunda ortaya çıkan BMD bozukluklarının en şiddetli ve son belirtisidir. Plasental enfarktüsler genellikle bir veya daha fazla kotiledonu işgal eder ve uteroplasental arterlerin plasental yatak alanı üzerindeki dağılımının segmental doğasını yansıtır. Epitel ve villus stromasının nekrozuna ek olarak, plasenta dokusunun enfarktüsünün önemli bir belirtisi kılcal damarların, arteriyollerin ve venüllerin tamamen boşalmasıdır; bu, her iki kan akışının (maternal ve fetal) durdurulmasının birleşik doğasını gösterir. bu kotiledonun içinde.

Akut PN'nin belirtilerinden biri, buruşuk ve deforme olmuş eritrositler (ekinositler) idrar yoluna girdiğinde ortaya çıkan plasental abrupsiyondur; bunların tahribatı fosfolipitleri serbest bırakır, sürekli pıhtılaşmaya, dağınık mikrotrombüs oluşumuna ve büyük bir retroplasental oluşumuna yol açar. hematom. Subkoryonik bölgenin nadir bir tromboz şekli - masif şişkin subkoryonik tromboz - uterusun plasenta yatağı bölgesindeki venöz toplayıcıların tıkanmasının bir tezahürü ve bunların içinden venöz anne kanının çıkışının engellenmesi. Marjinal hematom, venöz kan çıkışının kısmi tıkanması nedeniyle plasentanın marjinal sinüslerinde kanama ve trombozun baskın lokalizasyonudur.

Plasentanın ayrılmasının mekanizması oldukça basittir. Villöz ağacın fonksiyon bozukluğu nedeniyle plasentanın perfüzyon kapasitesinde belirgin bir zayıflama, kotiledonlarda trombüs oluşumu ve başta gaz değişimi olmak üzere fetüse atık ürünlerin sağlanmasının kesintiye uğraması, fetüsü prostaglandin F üretiminin artmasına teşvik eder. 2a, annenin periferik damarlarının tonunu ve miyometriyumun kasılma aktivitesini artırmaya yardımcı olur. Sonuç olarak, merkezi rahim olan kan dolaşımının merkezileşme süreci başlar. Hamile bir kadının hemodinamik reaksiyonu periferik kan basıncındaki artıştır. İdrar yolundaki perfüzyon basıncının artması, gergin hematomların oluşmasına ve annenin afferent damarlarının yırtılmasına yol açar.

Başka bir deyişle, yetersiz besin ve oksijen desteğine sahip olan fetüs, annenin kan dolaşımına girerek periferik damarların spazmına neden olan periferik vazokonstriktörler salgılar ve bu da uterus kan akışının telafi edici yoğunlaşmasına katkıda bulunur. Periferik vasküler spazmın bir tezahürü, annedeki kan basıncındaki artıştır. Uterin kan akışının yoğunlaşması, uterus damarlarındaki kan akışının Doppler incelemesi sırasında sistolik bileşende bir artış, direnç ve nabız indekslerinde bir artış şeklinde kaydedilebilir. Ekografik olarak, artan BMD, hemanjiyom oluşumuyla birlikte idrar yolunun genişlemesiyle ortaya çıkabilir. Annedeki periferik spazma, hayati organlarda, özellikle detoksifikasyon işlevini yerine getiren organlarda - karaciğer ve böbreklerde, laboratuvar parametrelerindeki sapmalarla kendini gösteren bozulmuş mikro dolaşım eşlik eder. Dokulardaki mikro dolaşımın ihlali, hücrelerde ve hücreler arası boşluklarda aşırı sıvı birikmesine - aşırı kilo alımına ve hamile bir kadında ödem görünümüne yol açar. Hamile bir kadının vücudundaki bu değişiklikler, hemoreolojik bozuklukların eşlik ettiği gestoz belirtilerine ve bunun sonucunda idrar yolunda fibrin birikiminin artmasına ve uteroplasental perfüzyonun zayıflamasını ağırlaştıran tromboza karşılık gelir. Ortaya çıkan kısır döngü, uteroplasental hemodinamiğin sürekli olarak yoğunlaşmasına yol açar. Ancak başlangıçta bozulmuş trofoblast istilası ile idrar yolundaki aşırı kan akışı gerilimi, damar yırtılmasına ve plasental abrupsiyona neden olur.

Bu nedenle, PN'nin gelişimi, başlangıçtaki patojenik faktöre bağlı olarak çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir, ancak PN'nin uygulanmasına yönelik mekanizmalar benzer olacaktır.

BMD'nin ihlali ve fetal kanın oksijenle oksijenlenmesi, yalnızca plasenta zarının her iki tarafındaki kan dolaşımının yavaşlaması nedeniyle ortaya çıkmaz. Plasenta dokularında, bazı hastalıkların veya hamileliğin komplikasyonlarının doğasında bulunan çeşitli patolojik değişiklikler daha az önemli değildir. Distrofik değişiklikler gibi ekstragenital hastalıklara da plasentanın değişim yüzeyinde önemli bir azalma eşlik eder. Bu, oksijen difüzyonunun keskin bir şekilde bozulmasına ve fetal hipoksi gelişmesine yol açar.

Fetüsün oksijen ihtiyacı yaşına değil ağırlığına bağlıdır. Rahim içi fetüsün ağırlığı ne kadar büyük olursa (yaşı ne olursa olsun), plasenta yoluyla o kadar fazla oksijen taşınması gerekir.

Çeşitli nedenlerden kaynaklanan akut hipoksinin gelişmesiyle birlikte, fetüsün normal durumunda bulunan fizyolojik metabolik asidozun dekompansasyonu nedeniyle fetal kanın asit-baz dengesinde patolojik asidoza doğru önemli bir kayma meydana gelir. Ortaya çıkan patolojik asidoz, kan idrar yolundan geçtiğinde ortadan kaldırılmaz, çünkü plasentadan göbek damarı yoluyla fetüse dönen, enzimatik süreçleri baskılayan ve fetal asidozu ağırlaştıran aşırı miktarda asidik ürün içerir. Bu, fetal vücudun doku ve hücrelerindeki tüm biyokimyasal süreçlerin keskin bir şekilde engellenmesine neden olur ve sonuçta hücrelerin, özellikle merkezi sinir sisteminin oksijeni ememediği şiddetli histotoksik hipoksi gelişmesine yol açar. Plasentadaki fetal kanın yetersiz oksijenlenmesinin patolojik asidozun gelişmesine yol açtığı, bunun da arteriyel kanın oksijenle doygunluğunu bloke ettiği ve dokular tarafından tamamen kullanılmasını imkansız hale getirdiği bir tür kısır döngü yaratılır. Her zaman şiddetli intrauterin fetal hipoksiye eşlik eden patolojik asidoza ciddi metabolik bozukluklar eşlik eder. Hiperkalemi, hipoglisemi ve enzimatik süreçlerde keskin bir bozulma gözlenir. Şiddetli asfiksi ile doğan çocuklarda adrenal bezlerin adrenal ve glukokortikoid fonksiyonları sıklıkla tükenmiştir. Biyokimyasal değişiklikler, derecesi ve şiddeti oksijen eksikliğinin derinliğine ve patolojik asidoza bağlı olan önemli hemodinamik bozuklukları gerektirir.

Fetüsün en önemli telafi edici-adaptif reaksiyonlarından biri, BMD'nin yoğunluğunu düzenleyen ve plasentanın anne kısmındaki hemodinamiklere ve içinden akan kanın bileşimine bağlı olarak, sistemik bir düzenleyici süreç kompleksinden oluşur. fetüs yalnızca oksijen eksikliğinden değil aynı zamanda aşırı oksijenden de korunur. Hiperventilasyonun fetus üzerinde olumsuz bir etkisi olabilir: uteroplasental damarların spazmı ve fetusta sekonder hipoksi mümkündür.

Kronik hipoksi koşulları altında fetal gelişime çoğunlukla FGR, fonksiyonel olgunlaşmamışlık, adaptasyon mekanizmalarının başarısızlığı ve zararlı çevresel faktörlere karşı direncin azalması eşlik eder. Doğum öncesi dönemde ortaya çıkan bozukluklar, yalnızca yenidoğan döneminde değil, aynı zamanda çok daha sonra, yaşamın ilk yıllarında ve hatta ergenlik döneminde de kendini gösterebilir.

Fetüsün doğum öncesi dönemden yenidoğan durumuna geçişi, vücudundaki telafi edici ve uyarlanabilir reaksiyonların maksimum gerilimini gerektirir. Kronik intrauterin hipoksi, intrapartum dönemde fetüsün uyum yeteneklerini azaltır. Bu reaksiyonların yetersiz olduğu ortaya çıkarsa, yenidoğan vücudun rezerv yeteneklerinde hızlı bir tükenme yaşar ve bu durum çoğunlukla ikincil asfiksi şeklinde kendini gösterir.

Çoğul gebeliklerde plasental yetmezlik

Monokoryonik monoamniyotik gebelik sırasında perinatal kayıplar, bir ikizden diğerine yoğun kan akışının meydana geldiği geniş vasküler anastomozlar nedeniyle fetüsler arasındaki plasentadaki kan dolaşımının bozulmasından kaynaklanır.

Plasental transfüzyon sendromu ICD-10'da ayrı bir nozolojik form olarak tanımlanmaktadır.

Monozigotik ikizlerin çoğunda monokoryonik diamniyotik plasenta oluşur; daha olumlu bir prognoz belirler. Plasentanın iki damar bölgesi arasında sıklıkla büyük ve orta büyüklükte anastomozlar tespit edilir, ancak bunlar kural olarak kanın bir ikizden diğerine gözle görülür bir şekilde yeniden dağıtılmasına neden olmaz. Arterio-arteriyel anastomozlar veya veno-venöz anastomozlar tespit edilir, bu da ikizlerde genel dolaşımın oluşmasına neden olur. İkizlerin plasentasında kanı zıt yönlere ileten farklı tipte anastomozlar varsa, bunlar birbirlerini telafi edebilir. Prognoz açısından en tehlikeli olanı, 2 tipi olan arteriyovenöz anastomozlardır: plasentanın bir kısmının arterini başka bir kısmın damarına bağlayan suprakapiller ve kılcal (ortak bir kılcal damar ağı yoluyla). Bu nedenle monokoryonik plasentalarda vasküler anastomozların tespiti, bunların dikkatli bir şekilde incelenmesini ve her iki ikizin ağırlığıyla karşılaştırılmasını gerektirir. Ancak bu patolojiyi teşhis etmek için aşağıdaki zorunlu kombinasyonları belirlemek gerekir:

• plasentada büyük vasküler anastomozlar;
• ikizlerin vücut ağırlığının belirgin şekilde ayrışması;
• alıcının göreceli makrozomisi ve bolluğunun yanı sıra polihidramniyozu;
• donör hipotrofisi, amniyon boşluğunun azalması, sıklıkla zarlarda nodüler büyüme ile birlikte.

Alıcının plasentasının ve göbek kordonunun daha sıkışık bir kısmı vardır; Sadece vücudun değil, aynı zamanda artan strese maruz kalan başta kalp, karaciğer ve böbrekler olmak üzere organların da ağırlığı artar. Polisitemi not edilir. Plasental transfüzyon sendromunun prognozu olumsuzdur.

Çoğul gebeliklerde en sık görülen bulgu dikoryonik plasentadır. Prognostik olarak ikizler için en güvenli olanlardır.